Myelofibrosis: he aha ia, nā ʻōuli, nā kumu a me nā lāʻau

Anter

• Nā hōʻailona Myelofibrosis
• No ke aha e hana ai
• ʻIke o myelofibrosis
• Pehea e hana ai i ka lāʻau

ʻO Myelofibrosis kahi ʻano maʻi laha ʻole e kū ma muli o ka hoʻololi ʻana e alakaʻi i nā loli i ka iwi iwi, kahi e hopena ai i ka maʻi i ke kaʻina o ka hoʻonui ʻana o ka cell a me ka hōʻailona. Ma ke ʻano he hopena o ka hoʻololi, aia kahi hoʻonui i ka hana ʻana o nā hunaola ʻē aʻe e alakaʻi i ka hoʻokumu ʻana o nā scars i ka iwi iwi i ka manawa.

Ma muli o ka hoʻonui ʻia ʻana o nā hunaola ʻino, ʻo ka myelofibrosis kahi ʻāpana o kahi hui o nā hoʻololi hematological i ʻike ʻia ʻo myopoproliferative neoplasia. He lohi ka ulu ʻana o kēia maʻi a, no laila, hōʻike wale ʻia nā ʻōuli a me nā ʻōuli ma nā pae holomua o ka maʻi, akā he mea nui e hoʻomaka ʻia ka lapaʻau ʻana ke hana ʻia ka maʻi e pale i ka holomua o ka maʻi a me ka holomua i leukemia, ʻo kahi laʻana. laʻana.

Pili ka mālama ʻana i ka myelofibrosis i ka makahiki o ke kanaka a me ke kekelē o ka myelofibrosis, a he mea pono paha e hana i kahi iwi kuʻina iwi e hoʻōla i ke kanaka, a i ʻole ka hoʻohana ʻana i nā lāʻau e kōkua i ka hōʻoluʻolu ʻana i nā hōʻailona a pale i ka holomua o ka maʻi.

Nā hōʻailona Myelofibrosis

ʻO Myelofibrosis kahi maʻi o ka lohi lohi a no laila, ʻaʻole ia e alakaʻi i ke ʻano o nā hōʻailona a me nā ʻōuli i nā wā mua o ka maʻi. Hōʻike pinepine ʻia nā ʻōuli ke piʻi aʻe ka maʻi, a aia paha:

• Anemia;
• Ka luhi nui a nāwaliwali hoʻi;
• Ka pōkole o ka hanu;
• ʻIli pale;
• Hōʻoluʻolu ʻōpū;
• Fiva;
• ʻO ka hou i ka pō;
• Nā maʻi pinepine;
• Ka hōʻemi kaumaha a me ka makemake;
• Hoʻonui i ke ake a me ka lepe;
• ʻEha i nā iwi a me nā hono.

ʻOiai he lohi ka ulu ʻana o kēia maʻi a ʻaʻohe ona ʻano ʻōuli, hana pinepine ʻia ke kuhi ke hele ke kanaka i ke kauka no ka hoʻokolokolo ʻana no ke aha lākou e luhi pinepine ai, a mai nā hoʻokolohua i hana ʻia, hiki nō ke hōʻoia i ke kuhi.

He mea nui ia e hoʻomaka ai ka hōʻailona a me ka mālama ʻana i nā hanana mua o ka maʻi i mea e hōʻalo ai i ka ulu ʻana o ka maʻi a me ka hoʻomohala ʻana o nā pilikia, e like me ka ulu ʻana i ka leukemia ākea a me ka maikaʻi ʻole o ka ʻōpū.

No ke aha e hana ai

Hana ʻia ʻo Myelofibrosis ma ke ʻano he hopena o ka hoʻololi ʻana i loko o DNA a alakaʻi ʻia i nā hoʻololi i ke kaʻina o ka ulu ʻana o ka pūnaewele, ka hoʻolaha ʻana a me ka make.Loaʻa kēia mau hoʻololi, ʻo ia hoʻi, ʻaʻole lākou i hoʻoilina genetically a, no laila, ʻaʻole pono ke keiki a kahi kanaka i loaʻa ka myelofibrosis i ka maʻi. Wahi a kona kumu, hiki ke hoʻokaʻawale ʻia ka myelofibrosis i:

• Myelofibrosis kumu, ʻaʻohe ona kumu kikoʻī;
• Myelofibrosis kekona, ʻo ia ka hopena o ka ulu ʻana o nā maʻi ʻē aʻe e like me ka maʻi ʻaʻai metastatic a me ka thrombocythemia pono.

Ma kahi o 50% o nā hihia o myelofibrosis maikaʻi no ka hoʻololi ʻana i ka moʻomeheu Janus Kinase (JAK 2), i kapa ʻia ʻo JAK2 V617F, a ma muli o ka hoʻololi ʻana o kēia gen, aia kekahi hoʻololi i ke kaʻina signaling pūnaewele i nā ʻike keʻena hoʻokolohua ʻano o ka maʻi. Hoʻohui ʻia, ua ʻike ʻia he poʻe me myelofibrosis kekahi i loaʻa ka MPL mutation gene, kahi e pili pū ana i nā loli i ke kaʻina hana hoʻonui cell.

ʻIke o myelofibrosis

ʻO ka diagnostical o ka myelofibrosis i hana ʻia e ka hematologist a i ʻole oncologist ma o ka loiloi ʻana i nā hōʻailona a me nā hōʻailona i hōʻike ʻia e ke kanaka a me ka hopena o nā hoʻokolohua i noi ʻia, ʻo ka nui o ka helu o ke koko a me nā hoʻokolohua molekole e ʻike ai i nā hoʻololi e pili ana i ka maʻi.

I ka nānā ʻana i nā ʻōuli a me ka nānā kino ʻana, hiki i ke kauka ke nānā i ka palpable splenomegaly, i kūlike i ka hoʻonui ʻia ʻana o ka pelupelu, ʻo ia ka naʻau no ka luku a me ka hana ʻana o nā hunaola, a me ka iwi o ka iwi. Eia nō naʻe, e like me ka myelofibrosis hōʻino ʻia ka iwi iwi, hoʻopau ʻia ka overload o ka spleen, a hiki i ka hoʻonui ʻana.

Loaʻa i nā helu o ke koko o ke kanaka me myelofibrosis kekahi mau hoʻololi e hōʻoia i nā ʻōuli i hōʻike ʻia e ke kanaka a hōʻike i nā pilikia i ka iwi iwi, e like me ka hoʻonui ʻana i ka helu o nā leukosit a me nā platelet, ke kū ʻana o nā platelet nunui, kahi hoʻemi o ka nui o nā hunaola ʻulaʻula, kahi hoʻonui i ka helu o nā erythroblasts, ʻo ia nā puʻuwai koko ʻulaʻula ʻole, a me ke alo o nā dacryocytes, ʻo ia nā hunaola ʻulaʻula i ke ʻano o kahi kulu a ʻike pinepine ʻia e kahe ana i loko o ke koko ke loaʻa nā hoʻololi i ka momona. E aʻo hou aʻe e pili ana i nā dacryocytes.

Ma waho o ka helu o ke koko, hana ʻia ka myelogram a me nā hoʻokolohua molekole e hōʻoia i ka ʻike. Makemake ka myelogram e ʻike i nā hōʻailona e hōʻike ana i ka hoʻoweliweli ʻia o ka iwi o ka iwi, kahi e loaʻa ai nā hōʻailona e hōʻike ana i ka fibrosis, hypercellularity, kahi helu nui o nā hunaola makua i ka iwi iwi a me ka hoʻonui ʻana i ka helu o nā megakaryocytes, ʻo ia nā huna mua. no nā platelet. ʻO ka myelogram kahi hoʻokolohua hoʻowahāwahā a, e hoʻokō ʻia, pono ia e hoʻopili i ka anesthesia kūloko, no ka mea, he kui keleʻele hiki ke kiʻi i ka ʻaoʻao kūloko o ka iwi a hōʻiliʻili i ka iwi o ka iwi iwi. Hoʻomaopopo pehea e hana ʻia ai ka myelogram.

Hana ʻia ka maʻi moleola e hōʻoia i ka maʻi ma o ka ʻike ʻana i ka mutation JAK2 V617F a me MPL, kahi e hōʻike nei i ka myelofibrosis.

Pehea e hana ai i ka lāʻau

Hiki ke loli ka mālama ʻana i ka myelofibrosis e like me ke koʻikoʻi o ka maʻi a me ka makahiki o ke kanaka, a i kekahi mau manawa e paipai ʻia ka hoʻohana ʻana i nā lāʻau hoʻōla JAK, e pale ana i ka holomua o ka maʻi a me ka hoʻomaha ʻana i nā ʻōuli.

I nā hihia o waena a me ka makaʻu nui, paipai ʻia ka hoʻoneʻe ʻana o ka iwi iwi i mea e paipai ai i ka hana kūpono o ka iwi iwi a, no laila, hiki ke paipai i ka hoʻomaikaʻi. ʻOiai ke ʻano o ka lāʻau i hiki ke hāpai i ka hoʻōla o ka myelofibrosis, ikaika loa ka hoʻoneʻe ʻana o ka iwi iwi a pili pū ʻia me kekahi mau pilikia. E ʻike hou aʻe e pili ana i ka hoʻoneʻe ʻana o ka iwi iwi a me nā pilikia.