ʻO ka maʻi ʻo Von Willebrand: he aha ia, pehea e ʻike ai a pehea e hana ai ka lāʻau

Anter

• Nā hōʻailona nui
• Pehea ka hōʻailona
• Pehea e hana ai i ka lāʻau
• Hoʻomaʻo i ka hāpai keiki
• Maikaʻi ʻole ka mālama ʻana no ka pēpē?

ʻO ka maʻi o Von Willebrand a i ʻole VWD kahi maʻi a hoʻoilina hoʻoilina i hōʻike ʻia e ka hōʻemi a me ka ʻole o ka hana o Von Willebrand factor (VWF), a he kuleana nui kona i ke kaʻina coagulation. Wahi a ka hoʻoponopono, hiki ke hoʻokaʻawale ʻia ka maʻi o von Willebrand i ʻekolu mau ʻano nui:

• ʻAno 1, kahi e emi ai ka hapa o ka hana VWF;
• ʻAno 2, kahi i hana ʻole ai ka mea hana i hana ʻia;
• ʻAno 3, i loko o laila kahi hemahema piha o ka mea Von Willebrand.

He mea nui kēia mea e hāpai i ka hoʻopili ʻana o ka platelet i ka endothelium, ka hoʻēmi ʻana a me ka hoʻōki ʻana i ke kahe ʻana, a ke hāpai nei ia i ka helu VIII o ka coagulation, he mea nui e pale i ka hoʻohaʻahaʻa platelet i ka plasma a pono no ka hoʻoulu ʻana i ka mea X a me ka hoʻomau ʻana o ka cascade. e hana i ka paleko.

ʻO kēia maʻi he moʻokūʻauhau a hoʻoilina hoʻi, ʻo ia hoʻi, hiki ke hala ma waena o nā hanauna, akā, hiki ke kiʻi ʻia i ka wā makua ke loaʻa i kekahi kanaka kekahi ʻano maʻi autoimmune a i ʻole ka maʻi ʻaʻai.

ʻAʻohe lāʻau o Von Willebrand i ka maʻi, akā kaohi, pono e hana i ke ola holoʻokoʻa e like me ke alakaʻi a ke kauka, ʻano o nā maʻi a me nā ʻōuli i hōʻike ʻia.

Nā hōʻailona nui

Aia nā ʻōuli o ka maʻi o Von Willebrand i ka ʻano o ka maʻi, eia nō naʻe, ʻo ka mea maʻamau e hoʻopili ʻia:

• Kahe pinepine a hoʻolōʻihi ʻia ke kahe ʻana mai ka ihu;
• Kahe hou ʻana o ke kahe mai nā gums;
• Kahe nui ke kahe ma hope o ka ʻoki ʻana;
• Koko i ka pahu a mimi paha;
• Pinepine i ka palapū ma nā ʻāpana like ʻole o ke kino;
• Hoʻonui i ke kahe o ka menstrual.

ʻO ka maʻamau, ʻoi aku ka paʻakikī o kēia mau ʻōuli i nā mea maʻi me von Willebrand ʻano 3 maʻi, ʻoiai he ʻoi aku ka nui o ka hemahema o ka protein i hoʻoponopono i ka hoʻopili ʻana.

Pehea ka hōʻailona

Kuhi ʻia ka maʻi o Von Willebrand ma o nā hoʻokolohua hoʻokolohua kahi e nānā ʻia ai ke alo o VWF a me ka plasma factor VIII, me ka hoʻāʻo ʻana i ka manawa manawa kahe a me ka nui o nā platelet e hoʻopuni nei. He mea maʻamau ia no ka hoʻāʻo e hana hou ʻia 2 a i 3 mau manawa i mea e loaʻa ai kahi hōʻailona kūpono o ka maʻi, e pale ana i nā hopena maikaʻi ʻole.

Ma muli o ka maʻi maʻi, hiki ke koi ʻia i ka ʻōlelo aʻoaʻo ʻiʻo ma mua a i ʻole i ka wā o ka hāpai ʻana e nānā i ka pilikia o ka hānau ʻia ʻana o ka pēpē me ka maʻi.

E pili ana i nā hoʻokolohua hoʻokolohua, ʻike pinepine ʻia nā pae haʻahaʻa a i ʻole ka ʻole o VWF a me ka mea VIII a me ka aPTT hoʻolōʻihi.

Pehea e hana ai i ka lāʻau

Hana ʻia no ka maʻi o Von Willebrand e like me ke alakaʻi a ka hematologist a me ka hoʻohana ʻana o antifibrinolytic, i hiki ke kaohi i ke kahe ʻana mai ka mucosa waha, ka ihu, ka hemorrhage a me nā kaʻina hana niho.

Hoʻohui ʻia, hōʻike ʻia ka hoʻohana ʻana o Desmopressin a i ʻole ʻAminocaproic acid e hoʻoponopono i ka coagulation, i hoʻohui ʻia me ka Von Willebrand factor concentrate.

I ka wā o ka mālama ʻana, ʻōlelo ʻia i ka poʻe me ka maʻi ʻo Von Willebrand e hōʻalo i nā kūlana weliweli, e like me ka hoʻomaʻamaʻa ʻana i nā haʻuki koʻikoʻi a me ka lawe ʻana i ka aspirin a me nā lāʻau anti-inflammatory non-steroidal, e like me Ibuprofen a i ʻole Diclofenac, me ka ʻole o ka ʻōlelo aʻoaʻo kino.

Hoʻomaʻo i ka hāpai keiki

Hiki i nā wahine me ka maʻi ʻo Von Willebrand ke hāpai maʻamau, me ka ʻole o ka lāʻau, akā hiki ke hoʻoili ʻia ka maʻi i kā lākou keiki, ʻoiai he maʻi maʻi ia.

I kēia mau hihia, ʻo ka mālama ʻana i ka maʻi i ka wā o ka hāpai ʻana ua hana ʻia he 2 a 3 mau lā wale nō ma mua o ka lawe ʻia ʻana me desmopressin, keu hoʻi ke hāʻawi ʻia ma ka ʻāpana cesarean, a he mea nui ka hoʻohana ʻana i kēia lāʻau e kaohi i ke kahe ʻana o ke koko a mālama i ke ola o ka wahine. He mea nui nō hoʻi e hoʻohana ʻia kēia lāʻau a 15 mau lā ma hope o ka lawe ʻana, no ka mea ua emi hou nā pae o ka mea VIII a me VWF, me ka makaʻu o ka hemorrhage postpartum.

Eia nō naʻe, ʻaʻole pono kēia mālama i nā manawa āpau, keu hoʻi inā he maʻamau ka pae VIII i 40 IU / dl a ʻoi. ʻO ia ke kumu he mea nui ka hoʻopili manawa ʻana me ka hematologist a i ʻole ka mea hānau e hōʻoia i ka pono no ka hoʻohana ʻana i nā lāʻau a inā paha aia kekahi pilikia no ka wahine a me ka pēpē.

Maikaʻi ʻole ka mālama ʻana no ka pēpē?

ʻO ka hoʻohana ʻana i nā lāʻau e pili ana i ka maʻi o Von Willebrand i ka wā hāpai ʻaʻole e hōʻeha i ka pēpē, a no laila he ala palekana ia. Eia nō naʻe, pono ia i ka pēpē e hoʻokō i kahi hoʻokolohua kūlohelohe ma hope o ka hānau ʻana i mea e hōʻoia ai inā ʻaʻole i loaʻa ka maʻi iā ia, a inā pēlā, e hoʻomaka i ka lāʻau.