He aha ka mea e ola ai nā poʻe me Cystic Fibrosis?

Anter

• He aha ka fibrosis cystic?
• He aha ke ola o ke ola?
• Pehea e mālama ʻia ai?
• Pehea ka maʻamau o ka cystic fibrosis?
• He aha nā hōʻailona a me nā pilikia?
• Noho me ka cystic fibrosis

He aha ka fibrosis cystic?

ʻO Cystic fibrosis kahi maʻi maʻamau e kumu i nā maʻi o ka hanu hou a paʻakikī i ka hanu ʻana. Hoʻokumu ʻia ia e kahi kīnā ma ka ʻaoʻao CFTR. Hoʻopili ka mea maʻamau i nā glands e hana i ka mucus a me ka hou. Hoʻopili ka hapa nui o nā ʻōuli i nā ʻōnaehana hanu a me nā ʻōnaehana.

Hāpai kekahi poʻe i ka ʻāpana hemahema, akā ʻaʻole loa e hoʻomohala i ka cystic fibrosis. Hiki iā ʻoe ke loaʻa i ka maʻi inā hoʻoilina ʻoe i ka ʻāpana hemahema mai nā mākua ʻelua.

Ke loaʻa kahi keiki i ʻelua mau mea lawe, aia wale nō he 25 pākēneka manawa e ulu ai ke keiki i ka cystic fibrosis. Aia he 50 pākēneka loaʻa ke keiki i mea lawe, a he 25 pākēneka loaʻa ʻole ke keiki e hoʻoilina i ka hoʻololi.

Nui a hewahewa nā hoʻololi ʻana o ka gen CFTR, no laila ʻokoʻa nā ʻōuli a me ke koʻikoʻi o ka maʻi mai kēlā me kēia kanaka.

E hoʻomau i ka heluhelu ʻana e aʻo hou aʻe e pili ana i ka mea i ka makaʻu, hoʻomaikaʻi i nā koho lapaʻau, a no ke aha e noho lōʻihi ai ka poʻe me cystic fibrosis ma mua o ka wā ma mua.

He aha ke ola o ke ola?

I nā makahiki i hala aku nei, ua loaʻa nā holomua i nā hana i loaʻa no ka poʻe me ka cystic fibrosis. Ma muli o kēia mau hoʻomaʻamaʻa hoʻomaikaʻi, ke ola o ka poʻe me ka cystic fibrosis e hoʻomaikaʻi mau nei no 25 mau makahiki i hala. I kekahi mau makahiki i hala aku nei, ʻo ka hapa nui o nā keiki me ka cystic fibrosis ʻaʻole i ola i ka wā makua.

Ma United States a me United Kingdom i kēia lā, ʻo ka lōʻihi o ke ola ma mua o 35 a 40 mau makahiki. Noho maikaʻi kekahi poʻe ma ʻō aku o kēlā.

ʻOi aku ka haʻahaʻa o ke ola i kekahi mau ʻāina, e like me El Salvador, India, a me Bulgaria, kahi ma lalo o 15 mau makahiki.

Pehea e mālama ʻia ai?

Nui a hewahewa nā ʻano hana a me nā hoʻoponopono i hoʻohana ʻia e mālama ai i ka cystic fibrosis. ʻO kahi pahuhopu nui ka hoʻokuʻu i ka mucus a mālama pono i nā kahawai. ʻO kekahi pahuhopu e hoʻomaikaʻi i ka lawe ʻana o nā meaola.

ʻOiai aia kekahi ʻano o nā ʻōuli e like me ke koʻikoʻi o nā ʻōuli, ʻokoʻa ka lāʻau no kēlā me kēia kanaka. Pili kāu mau koho lapaʻau i kāu mau makahiki, nā pilikia, a me ke ʻano o kāu pane ʻana i kekahi mau hoʻoponopono. ʻO ka hapanui paha o ka laulima o nā mālama ʻana e pono ai, kahi e hoʻopili pū ʻia me:

• hoʻoikaika kino a me ka hoʻoikaika kino
• waha a i ʻole IV meaʻai hoʻākea
• nā lāʻau e hoʻomaʻemaʻe i ka mucus mai nā ake māmā
• bronchodilators
• Corticosteroids
• nā lāʻau e hōʻemi ai i nā waikawa i loko o ka ʻōpū
• antibiotic waha a hanu paha
• nā enzyme pancreatic
• insulina

ʻO CFTR-modulators i waena o nā hana hou e kuhikuhi ana i ka hemahema o ka ʻaoʻao.

I kēia mau lā, ʻoi aku ka nui o ka poʻe me ka cystic fibrosis e loaʻa ana i nā transplants lung. Ma ʻAmelika Hui Pū ʻIa, 202 poʻe me ka maʻi i loaʻa i kahi transplant lung i 2014. ʻOiai ʻo kahi transplant lung ʻaʻole ia he mea hoʻōla, hiki ke hoʻomaikaʻi i ke olakino a hoʻolōʻihi i ke ola. Hoʻokahi i loko o ʻeono mau kānaka me ka cystic fibrosis i ʻoi aku i ka makahiki 40 i loaʻa i kahi transplant lung.

Pehea ka maʻamau o ka cystic fibrosis?

Ma ka honua holoʻokoʻa, 70,000 a 100,000 mau kānaka i loaʻa ka cystic fibrosis.

Ma ʻAmelika Hui Pū ʻIa, ma kahi o 30,000 poʻe e noho pū ana me ia. I kēlā me kēia makahiki ʻike nā kauka he 1000 mau hihia hou aʻe.

ʻOi aku ka maʻamau i nā poʻe o ka ʻohana ʻEulopa ʻākau ma mua o nā lāhui ʻē aʻe. Kū hoʻokahi ia i kēlā me kēia 2,500 i 3,500 mau keiki hānau keʻokeʻo. Ma waena o ka poʻe ʻEleʻele, hoʻokahi ka helu ma 17,000 a no nā ʻAmelika ʻAmelika, hoʻokahi ia ma 31,000.

Ua manaʻo ʻia ma kahi o 31 ma ka poʻe o ʻAmelika Hui Pū ʻIa e hāpai nei i ka ʻāpana hemahema. ʻAʻole ʻike ka hapanui a e noho nō koe inā ʻaʻole ʻike ʻia kahi lālā o ka ʻohana me ka cystic fibrosis

Ma Kanada ma kahi o 3,600 keiki hānau hou i loaʻa ka maʻi. Hoʻopili ka Cystic fibrosis i nā keiki hānau hou i ka European Union a hoʻokahi ma 2,500 mau pēpē i hānau ʻia ma Australia.

ʻAʻohe laha ka maʻi ma ʻAsia. ʻIke ʻia paha ka maʻi a hōʻike ʻole ʻia ma kekahi mau wahi o ka honua.

Hoʻopili ʻia nā kāne a me nā wahine ma kahi o ka helu like.

He aha nā hōʻailona a me nā pilikia?

Inā loaʻa iā ʻoe ka cystic fibrosis, nalo ka nui o ka paʻakai ma o kou mucus a me ka hou, ʻo ia ke kumu e ʻono ai kou ʻili i ka paʻakai. Hiki i ka nalo o ka paʻakai ke hana i ke kaulike ʻole o ka mineral i loko o kou koko, i hiki ai i:

• nā puʻuwai puʻuwai ʻokoʻa
• haʻahaʻa haʻahaʻa haʻahaʻa
• pīhoihoi

ʻO ka pilikia nui loa he paʻakikī ia e hoʻomau ka akemāmā mai ka huhū. Kūkulu a kāpili ia i nā akemāmā a me nā ala hanu. Ma waho aʻe o ka hana ʻana i ka paʻakikī e hanu, paipai ia i nā maʻi koʻohune kūpono e paʻa.

Hoʻopili pū ka Cystic fibrosis i ka pancreas. Hoʻopilikia ke kūkulu ʻia ʻana o ka mucus ma laila me nā enzyme digestive, e paʻakikī ana i ke kino ke hana i ka meaʻai a komo i nā huaora a me nā meaola ʻē aʻe.

Hiki i nā ʻōuli o ka cystic fibrosis ke hoʻopili pū me:

• nā manamana lima a me nā manamana wāwae
• hū a i ʻole ka pokole o ka hanu
• nā maʻi sinus a i ʻole nā ​​polyps ihu
• ʻūhū e hana i ka phlegm i kekahi manawa a i ʻole loaʻa i ke koko
• hāneʻe hāhū ma muli o ka hāmau mau loa
• nā maʻi kūlohelohe hou e like me bronchitis a me ka niumonia
• hana maikaʻi ʻole a me nā hemahema o ka wikamina
• ulu maikaʻi ʻole
• ʻōmole momona, nui loa
• infertility i loko o nā kāne
• mimikō pili i ka cystic fibrosis
• pancreatitis
• pōhaku ʻalā
• maʻi maʻi ate

I ka hala ʻana o ka manawa, i ka hoʻomau ʻana o ka māhuahua e hōʻino, hiki ke alakaʻi i ka hanu ʻole.

Noho me ka cystic fibrosis

ʻAʻohe lāʻau lapaʻau i ʻike ʻia no ka cystic fibrosis. He maʻi ia e pono ai ke nānā pono a me ka mālama ʻana i ke ola a pau. Pono ka mālama ʻana no ka maʻi i ka pilina pili loa me kāu kauka a me nā mea ʻē aʻe ma kāu kime mālama ola.

ʻO ka poʻe e hoʻomaka i ka hoʻomaʻamaʻa ʻana ma mua e loaʻa i kahi kiʻekiʻe o ke ola, a me kahi ola lōʻihi. Ma ʻAmelika Hui Pū ʻIa, ʻike ʻia ka hapa nui o ka poʻe me ka cystic fibrosis ma mua o ka hiki ʻana i ka makahiki ʻelua. ʻIke ʻia ka hapa nui o nā pēpē ke hōʻoia ʻia ma ka manawa pōkole ma hope o ka hānau ʻana.

ʻO ka mālama ʻana i kāu mau ala ea a me nā akemāmā o ka mucus hiki ke lawe i mau hola i waho o kou lā. Loaʻa ka makaʻu mau i nā pilikia koʻikoʻi, no laila he mea nui e hoʻāʻo e hōʻalo i nā ʻōpala. ʻO ia hoʻi, ʻaʻole e launa pū me nā poʻe ʻē aʻe i loaʻa i ka cystic fibrosis. Hiki i nā bacteria ʻokoʻa mai kāu mau māmā ke hana i nā pilikia olakino koʻikoʻi no ʻolua.

Me kēia mau hoʻomaikaʻi hou aʻe i ke olakino, ola ka poʻe me ka cystic fibrosis i ke ola olakino a me nā ola lōʻihi.

ʻO kekahi mau ala e hoʻomau nei o ka noiʻi e pili ana i ka genotherapy a me nā regimens lāʻau i hiki ke hoʻolohi a hoʻopaʻa paha i ka holomua o ka maʻi.

I ka 2014, ʻoi aku i ka hapalua o ka poʻe i komo i ka hoʻopaʻa inoa hoʻomanawanui cystic fibrosis ma mua o ka makahiki 18. He mua kēlā. Ke hana ikaika nei nā ʻepekema a me nā kauka e hoʻomau i kēlā ʻano maikaʻi.