Craniosynostosis

ʻO Craniosynostosis kahi kīnā hānau kahi e pani ai hoʻokahi a ʻoi paha nā sutures ma ke poʻo o ka pēpē ma mua o ka maʻamau.

ʻO ka iwi poʻo o kahi keiki pēpē a ʻōpio paha i hana ʻia i nā pā iwi e ulu mau nei. Ua kapa ʻia nā palena kahi e hoʻopili ai kēia mau pā i nā kuʻina a i nā kaha kuʻi. ʻAe nā sutures i ka ulu ʻana o ka iwi poʻo. Pani lākou ("fuse") ma ka manawa he 2 a 3 mau makahiki paha o ke keiki.

ʻO ka panina mua o kahi suture ke kumu i loaʻa i kahi pēpē kahi poʻo maʻamau. Hoʻopili paha kēia i ka ulu ʻana o ka lolo.

ʻAʻole ʻike ʻia ke kumu o ka craniosynostosis. He pāʻani paha kā Genes, akā ʻaʻohe maʻa mau ka moʻolelo o ka ʻohana o kēia ʻano. ʻO ka pinepine, kumu ʻia e ka kaomi kūwaho ma ke poʻo o ka pēpē ma mua o ka hānau ʻana. Manaʻo ʻia ka hoʻomohala maʻamau o ke kumu o ka iwi poʻo a me nā membrane a puni nā iwi iwi poʻo e pili ana i ka neʻe ʻana a me ke kūlana o nā iwi ke ulu lākou.

I nā hihia ke hoʻoili ʻia i waena o nā ʻohana, hiki mai paha me nā pilikia olakino ʻē aʻe, e like me ka hopu ʻana, hoʻemi ka ʻike, a me ka makapō. Hoʻohui pinepine ʻia nā maʻi genetic i ka craniosynostosis me Crouzon, Apert, Carpenter, Saethre-Chotzen, a me Pfeiffer syndromes.

Eia nō naʻe, ʻo ka hapa nui o nā keiki me ka craniosynostosis he olakino ʻole a ʻike ʻike maʻamau.

Pili nā ʻōuli i ke ʻano o ka craniosynostosis. Pākuʻi ʻia lākou:

• ʻAʻohe "kiko palupalu" (fontanelle) ma ka iwi poʻo o ke keiki hānau hou
• ʻO kahi kuahiwi koʻikoʻi i hāpai ʻia i nā sutures i hoʻopili ʻia
• ʻAno poʻo poʻo ʻole
• Lohi a hoʻonui ʻole i ka nui o ke poʻo i ka manawa ke ulu ka pēpē

Nā ʻano o craniosynostosis:

• ʻO Sagittal synostosis (scaphocephaly) ka ʻano maʻamau. Hoʻopili ia i ka suture nui ma ka piko o ke poʻo. Hoʻoikaika ka pani mua ʻana i ke poʻo e ulu loloa a hāiki hoʻi, ma kahi o ka laulā. ʻO nā pēpē me kēia ʻano e loaʻa ka lae ākea. ʻOi aku ka maʻamau i nā keikikāne ma mua o nā kaikamahine.
• ʻO Frontal plagiocephaly ka ʻano maʻamau maʻamau. Hoʻopili ia i ka suture e holo ana mai ka pepeiao a i ka pepeiao ma ke poʻo o ke poʻo. Hana ʻia ia ma hoʻokahi ʻaoʻao, ke kumu o ka lae i pālahalaha ʻia, kuʻemaka i luna, a me ka pepeiao koʻikoʻi ma kēlā ʻaoʻao. Hiki paha ke huki ʻia ka ihu o ka pēpē i kēlā ʻaoʻao. ʻOi aku ka maʻamau o kēia i nā kaikamahine ma mua o nā keikikāne.
• ʻO ka metopic synostosis kahi ʻano laha ʻole e hoʻopili i ka suture kokoke i ka lae. Hoʻohālikelike ʻia paha ke poʻo o ke keiki ma ke ʻano he trigonocephaly, no ka mea, he triangular ke poʻo o ke poʻo, me ka lae ākea a kiko paha. Hiki mai ke akahai a i ʻole koʻikoʻi.

E ʻike ka mea mālama ola i ke poʻo o ke pēpē a hoʻokō i kahi hoʻokolohua kino.

E hana ʻia paha kēia mau hoʻāʻo:

• Ana i ke anapuni o ke poʻo o ke pēpē
• X-kukuna o ka iwi poʻo
• CT scan o ke poʻo

ʻO nā kipa keiki maikaʻi kahi mea nui o ka mālama olakino o kāu keiki. ʻAe lākou i ka mea hāʻawi e nānā pinepine i ka ulu ʻana o ke poʻo o kāu pēpē i ka manawa. E kōkua kēia i ka ʻike mua ʻana i nā pilikia.

Pono pono ke ʻoki kino. Hana ʻia ʻoiai pēpē nō pēpē. ʻO nā pahuhopu o ke ʻoki kino:

• E hoʻokuʻu i nā kaomi ma ka lolo.
• E ʻike pono i lawa ka lumi i ka iwi poʻo e ʻae ai i ka lolo e ulu pono.
• Hoʻonui i ka helehelena o ke poʻo o ke keiki.

Maikaʻi ka hilinaʻi ʻana o kahi keiki:

• Ehia mau sute i pili
• ʻO ke olakino olakino o ke keiki

Hana maikaʻi nā kamaliʻi me kēia ʻano i loaʻa i ke kaʻi i ka hapanui o nā hihia, keu hoʻi ke pili ʻole ke ʻano me kahi genetical syndrome.

ʻO nā hopena o Craniosynostosis ka hopena o ke poʻo i hiki ke koʻikoʻi a paʻa hoʻi inā ʻaʻole ia e hoʻoponopono ʻia. Komo pū nā pilikia:

• Hoʻonui i ka kaomi intracranial
• Ka hopu ʻana i nā maʻi
• Hoʻolālā hoʻomohala

Kāhea i ka hāʻawi o kāu keiki inā loaʻa i kāu keiki:

• ʻAno poʻo poʻo ʻole
• Nā pilikia me ka ulu ʻana
• Hoʻāla ʻia nā kualono i ka iwi poʻo

ʻO ka panina mua o nā sutures; Synostosis; Plagiocephaly; Scaphocephaly; Fontanelle - craniosynostosis; Kahi palupalu - craniosynostosis

• Hoʻoponopono Craniosynostosis - hoʻokuʻu

• Iwi poʻo o ka hānau hou

Nā kikowaena no ka pūnaewele Disease Control a me Prevent. Nā mea e pili ana i ka craniosynostosis. www.cdc.gov/ncbddd/birthdefects/craniosynostosis.html. Hoʻohou Nowemapa 1, 2018. Loaʻa iā ʻOkakopa 24, 2019.

Graham JM, Sanchez-Lara PA. Craniosynostosis: laulā. I: Graham JM, Sanchez-Lara PA, hua. Nā Manaʻo Hoʻomaopopo a Smith o ka Hoʻololi Kānaka. ʻEhā ed. Piladelapia, PA: Elsevier; 2016: chap 29.

Kinsman SL, Johnston MV. ʻO nā anomalies kūlohelohe o ka ʻōnaehana makaʻu waena. I: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, eds. ʻO Puka Textbook of Pediatrics ʻo Nelson. 21st ed. Piladelapia, PA: Elsevier; 2020: chap 609.

Mandela R, Bellew M, Chumas P, Nash H. Ka hopena o ka manawa ʻoki ʻana no craniosynostosis ma nā hopena neurodevelopmental: kahi loiloi ʻōnaehana. ʻO J Neurosurg Pediatr. 2019; 23 (4): 442-454. PMID: 30684935 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/30684935/.