ʻO ka maʻi kuni Mediterranean

He maʻi maʻi laha ʻole i hoʻoili ʻia e nā ʻohana (hoʻoilina) ka maʻi kuni ʻOhana Kaiapuni (FMF). Pili ia i nā fiva hou a me nā mumū e pili pinepine i ka pale o ka ʻōpū, ka umauma, a me nā hono.

Hoʻokumu pinepine ʻia ʻo FMF e ka hoʻololi ʻana i kahi ʻaoʻao i kapa ʻia MEFV. Hoʻokumu kēia gen i kahi protein i pili i ka kaohi ʻana i ka wela. Aia ka maʻi i nā poʻe wale nō i loaʻa i ʻelua kope o ka ʻāpana i hoʻololi ʻia, hoʻokahi mai kēlā me kēia mākua. Kapa ʻia kēia he autosomal recessive.

Hoʻololi pinepine ʻo FMF i ka poʻe kūpuna Mediterranean. Hoʻopili kēia i nā Iudaio non-Ashkenazi (Sephardic), ʻAmeniana, a me ʻAlapia. Hiki ke hoʻopili ʻia ka poʻe mai nā lāhui ʻē aʻe.

Hoʻomaka ka hoʻomaka ʻana o nā ʻōuli ma waena o nā makahiki he 5 a me ka 15. Hoʻomaʻamaʻa i ka uhi o ka ʻōpū o ka ʻōpū, ka umauma umauma, ʻili, a i ʻole nā ​​ami i loaʻa pū me nā fiva kiʻekiʻe e piʻi pinepine ma 12 a 24 mau hola. Hiki i nā hoʻouka ke loli i ke koʻikoʻi o nā ʻōuli. ʻO ka maʻamau ʻaʻohe hōʻailona o ka poʻe ma waena o nā hoʻouka.

Pākuʻi ʻia paha nā ʻōuli me nā ʻāpana o:

• Abdominal eha
• ʻOi ka ʻeha o ka umauma a ʻoi aku ka maikaʻi i ka wā e hanu nei
• ʻO ka fiva a i ʻole ke kūliʻi ʻana a me ke kuni
• ʻEha hui
• Nā ʻeha o ka ʻili (lesions) ʻulaʻula a pehu a mai 5 a 20 cm ke anawaena

Inā hōʻike ka hoʻāʻo genetic aia iā ʻoe ka MEFV ke kuapo a me kāu mau ʻōuli ke kūlike i ke kumu hoʻohālikelike, ua aneane paʻa loa ke kuhi. Hiki i nā hoʻokolohua Laboratory a i ʻole nā ​​x-kukuna ke kāpae i nā maʻi hiki ke kōkua ʻia e hana i ke kuhi.

ʻOi aku ka kiʻekiʻe o nā hoʻokolohua koko ma mua o ka maʻamau ke hana ʻia i ka wā o kahi hoʻouka. E komo pū paha nā hoʻāʻo:

• Helu piha ke koko (CBC) i komo pū me ka helu o ke koko keʻokeʻo
• C-reactive protein e nānā ai no ka pehu
• ʻO ke ana sedimentation ʻErythrocyte (ESR) e nānā ai no ka pehu
• Hōʻike Fibrinogen e nānā i ke kāpili ʻana o ke koko

ʻO ka pahuhopu o ka mālama ʻana no FMF ka mālama ʻana i nā ʻōuli. ʻO Colchisin, kahi lāʻau e hōʻemi i ka mumū, hiki ke kōkua i ka wā o kahi hoʻouka kaua a pale paha i nā hoʻouka hou aʻe. Hiki iā ia ke kōkua i ka pale ʻana i kahi pilikia koʻikoʻi i kapa ʻia ʻo amyloidosis ʻōnaehana, ka mea maʻamau i ka poʻe me FMF.

Hiki ke hoʻohana ʻia nā NSAID e mālama ai i ke kuni a me ka ʻeha.

ʻAʻohe lāʻau i ʻike ʻia no FMF. Ke hoʻomau nei ka hapanui o ka poʻe i ka hoʻouka kaua ʻana, akā ʻokoʻa ka helu a me ke koʻikoʻi o nā hoʻouka ʻana i kēlā me kēia kanaka.

Hiki i ka Amyloidosis ke alakaʻi i ka hōʻino ʻana o ka hakuʻala a i ʻole hiki ʻole ke komo i nā mea momona mai ka meaʻai (malabsorption). ʻO nā pilikia o ka hānau ma nā wahine a me nā kāne a me nā maʻi ʻōpala kekahi pilikia pū kekahi.

Kāhea aku i kāu mea hāʻawi inā ʻoe a i ʻole kāu keiki e hoʻomohala i nā ʻōuli o kēia ʻano.

ʻOhana paroxysmal polyserositis; Peritonitis kūmau; Polyserositis hou; Benit paroxysmal peritonitis; Maʻi maʻi kau; Ke kuni wā; FMF

• Ana ana wela

ʻO Verbsky JW. ʻO nā hanauna fever fever fever a me nā maʻi maʻi autoinflam inflammatory ʻōnaehana. I: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, eds. ʻO Puka Textbook of Pediatrics ʻo Nelson. 21st ed. Piladelapia, PA: Elsevier; 2020: chap 188.

ʻO Shohat M. Familial Mediterranean fever. I: Adam MP, Ardinger HH, Pagon RA, Wallace SE, Bean LJH, Stephens K, Amemiya A, eds. Nā Manaʻo GeneReview [Pūnaewele]. Kulanui o Wakinekona, Seattle, WA: 2000 ʻAuk 8 [hoʻohou 2016 Dec 15]. PMID: 20301405 www.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/20301405/.