Ka hoʻomaopopo ʻana iā Myelofibrosis

Anter

• He aha nā hōʻailona?
• He aha ke kumu?
• Aia kekahi kumu pilikia?
• Pehea ia ʻike?
• Pehea e mālama ʻia ai?
• Ka mālama ʻana i ka anemia
• Ke mālama nei i kahi spleen hoʻonui ʻia
• Ke mālama nei i nā gen gen
• Nā lapaʻau hoʻāʻo
• Aia kekahi pilikia?
• Noho me myelofibrosis

He aha ka myelofibrosis?

ʻO Myelofibrosis (MF) kahi ʻano o ka maʻi ʻaʻa pū iwi e hoʻopili i ka hiki i kou kino ke hana i nā hunaola koko. He ʻāpana ia o kahi hui o nā kūlana i kapa ʻia ʻo myeloproliferative neoplasms (MPNs). ʻO kēia mau kumu ke kumu o ka hoʻopau ʻana o kāu mau iwi momona i ka hoʻomohala ʻana a me ka hana ʻana i ke ala a lākou e pono ai, e hopena ai i nā ʻaʻa fibrous scar.

Hiki ke lilo ʻo MF i mea mua, ʻo ia hoʻi ke kū iā ia iho, a i ʻole ke kula kiʻekiʻe, ʻo ia ka hopena mai kahi kūlana ʻē aʻe - ka mea maʻamau i ka iwi o kou iwi. Hiki i nā MPN ʻē aʻe ke holomua iā MF. ʻOiai hiki i kekahi poʻe ke hele i mau makahiki me ka loaʻa ʻole o nā hōʻailona, ​​loaʻa i kekahi poʻe nā ʻōuli eʻoi aku ka maikaʻi ma muli o ka scarring i loko o ko lākou iwi iwi.

He aha nā hōʻailona?

Hele mālie ʻo Myelofibrosis, a ʻaʻole ʻike ka poʻe he nui i nā ʻōuli ma ka mua. Eia nō naʻe, i kona holomua ʻana a hoʻomaka e hoʻopilikia i ka hana ʻana o ke aʻa koko, e hoʻopili pū ʻia kāna mau ʻōuli:

• luhi
• pokole o ka hanu
• ʻūpī a hoʻokahe wale paha
• ke ʻeha a piha paha ma kou ʻaoʻao hema, ma lalo o kou mau iwi ʻaoʻao
• puhū pō
• fiva
• ʻeha iwi
• lilo o ka makemake a me ka pohō kaumaha
• ʻāpala ihu a i nā ʻāʻī koko

He aha ke kumu?

Pili ʻia ʻo Myelofibrosis me kahi hoʻololi kūlohelohe i nā hunaola koko. Eia naʻe, ʻaʻole maopopo i nā mea noiʻi he aha ke kumu o kēia hoʻololi.

Ke kope a hoʻokaʻawale nā ​​pūnaewele i hoʻololi ʻia, hāʻawi lākou i ka hoʻololi i nā huna koko hou. ʻO ka hopena, loaʻa i nā hunaola mutated ka hiki i ka iwi o ka iwi ke hana i nā hunaola olakino maikaʻi. ʻO ka hopena maʻamau ka hopena o nā keena ʻulaʻula a nui a me nā keokeo keokeo. Mālama pū ia hoʻi i ka scarring a me ka paʻakikī o kou iwi iwi, a maʻalahi a palupalu hoʻi.

Aia kekahi kumu pilikia?

He kākaʻikahi ʻo Myelofibrosis, aia wale nō ma kahi o 1.5 o kēlā me kēia 100,000 poʻe i ʻAmelika Hui Pū ʻIa. Eia nō naʻe, hiki i kekahi mau mea ke hoʻonui i kou makaʻu i ka hoʻomohala ʻana iā ia, e like me:

• Makahiki. ʻOiai hiki i ka poʻe o nā makahiki ke loaʻa ka myelofibrosis, ʻike pinepine ʻia i kēlā mau makahiki ma mua o 50.
• ʻO kekahi maʻi maʻi koko. Hoʻomohala kekahi mau kānaka me MF iā ia ma ke ʻano he pilikia o kahi kūlana ʻē aʻe, e like me thrombocythemia a i ʻole polycythemia vera.
• Hōʻike i nā kemika. Ua pili ʻo MF me ka hōʻike ʻana i kekahi mau kemika hana, e like me ka toluene a me ka benzene.
• Hōʻike i ka pāhawewe. ʻO ka poʻe i hōʻike ʻia i nā mea radioactive hiki i ka nui o ka makaʻu o ka hoʻomohala ʻana iā MF.

Pehea ia ʻike?

Hōʻike maʻamau ʻo MF ma kahi papa hana holoʻokoʻa koko holoʻokoʻa (CBC). Loaʻa ka poʻe me MF i nā haʻahaʻa haʻahaʻa o nā hunaola ʻulaʻula a kiʻekiʻe kiʻekiʻe a haʻahaʻa paha o nā kiko keʻokeʻo a me nā pā.

Ma muli o nā hopena o kāu hōʻike CBC, hana paha kāu kauka i kahi biopsy iwi ʻōiwi. Pili kēia i ka lawe ʻana i kahi mea liʻiliʻi o kou iwi iwi a nānā pono iā ia no nā hōʻailona o MF, e like me ka scarring.

Pono paha ʻoe i kahi X-ray a i ʻole scan MRI e kāpae i nā kumu kūpono ʻē aʻe o kāu mau hōʻailona a i ʻole nā ​​hopena CBC.

Pehea e mālama ʻia ai?

ʻO ka hana maʻamau MF ma muli o nā ʻano o nā hōʻailona i loaʻa iā ʻoe. Hoʻohui ʻia nā hōʻailona MF maʻamau me kahi ʻano paʻa i hoʻokumu ʻia e MF, e like me ka anemia a i ʻole kahi ʻāpala hoʻonui.

Ka mālama ʻana i ka anemia

Inā ke kumu nei ʻo MF i ka anemia koʻikoʻi, pono ʻoe i:

• Hoʻopili ke koko. Hiki i nā transfusions maʻamau ke hoʻonui i kou helu ʻulaʻula a hōʻemi i nā hōʻailona anemia, e like me ka luhi a me ka nāwaliwali.
• Hoʻoikaika Hormone. Hiki i kahi mana synthetic o ka androgen kāne kāne ke hoʻolauna i ka hana ʻana o ke koko ʻulaʻula i kekahi mau kānaka.
• Corticosteroids. Hoʻohana ʻia kēia mau mea me androgens e paipai ai i ka hana ʻana o ke aʻa koko ʻula a hōʻemi paha i ko lākou luku.
• Nā lāʻau lapaʻau. ʻO nā lāʻau Immunomodulatory, e like me thalidomide (Thalomid), a me lenalidomide (Revlimid), hiki ke hoʻomaikaʻi i nā helu o ke kahe o ke koko. Hiki iā lākou ke kōkua me nā ʻōuli o kahi spleen hoʻonui ʻia.

Ke mālama nei i kahi spleen hoʻonui ʻia

Inā loaʻa iā ʻoe kahi spleen hoʻonui e pili ana iā MF ke kumu o nā pilikia, e ʻōlelo paha kāu kauka:

• Lapaʻau hoʻomākala. Hoʻohana ka radiation radiation i nā kaola i hoʻomāka ʻia e pepehi i nā hunaola a hoʻoliʻiliʻi i ka nui o ka spleen.
• ʻO Chemotherapy. Hiki i kekahi mau lāʻau chemotherapy ke hōʻemi i ka nui o kāu lola ākea.
• ʻOki kino. ʻO kahi splenectomy kahi hana ʻoki e lawe i kāu lūlū. E paipai paha kāu kauka i kēia inā ʻaʻole ʻoe e pane maikaʻi i nā ʻano lāʻau ʻē aʻe.

Ke mālama nei i nā gen gen

Ua ʻae ʻia kahi lāʻau hou i kapa ʻia ʻo ruxolitinib (Jakafi) e ka US Food and Drug Administration ma 2011 e mālama i nā hōʻailona e pili ana iā MF. Hoʻokumu ʻo Ruxolitinib i kahi mutation kikoʻī kikoʻī ke kumu o MF. I, ua hōʻike ʻia e hoʻoliʻiliʻi i ka nui o nā spleens i hoʻonui ʻia, hōʻemi i nā ʻōuli o MF, a hoʻomaikaʻi i ka wānana.

Nā lapaʻau hoʻāʻo

Ke hana nei nā mea noiʻi i ka hoʻomohala ʻana i nā hana hou no MF. ʻOiai ʻo ka hapa nui o kēia mau mea e koi hou i ka hoʻopaʻa e hōʻoiaʻiʻo ai ua palekana lākou, ua hoʻomaka nā kauka e hoʻohana i ʻelua mau lapaʻau hou i kekahi mau hihia.

• Ke kuʻi ʻōnaʻi ʻōnaeho. Hiki i nā transplants cell ke hoʻola iā MF a hoʻihoʻi i ka hana o ka iwi iwi. Eia nō naʻe, hiki i ke kaʻina hana ke hana i nā pilikia hoʻoweliweli i ke ola, no laila hana maʻamau ia ke hana ʻole kahi mea ʻē aʻe.
• Interferon-alpha. Ua hoʻolohi ʻo Interferon-alfa i ka hoʻokumu ʻia ʻana o nā ʻili o ka iwi i ka iwi o ka poʻe i loaʻa ka hoʻomaʻamaʻa wanaʻao, akā pono ka nui o ka noiʻi e hoʻoholo ai i kona palekana lōʻihi.

Aia kekahi pilikia?

I ka hala ʻana o ka manawa, hiki i ka myelofibrosis ke alakaʻi i kekahi mau pilikia, e like me:

• Hoʻonui i ke kahe o ke koko i kou ake. Hiki ke hoʻonui i ke kahe o ke koko mai kahi ākea ākea i hiki ke hāpai i ke kaomi i ka aa o ka puka i loko o kou ake, e hoʻoulu ana i kahi ʻano i kapa ʻia he hypertension portal. Hiki i kēia ke hoʻokau i ka kaomi nui ma nā ʻōpū liʻiliʻi i kou ʻōpū a me kou esophagus, i hiki ai i ke kahe nui ʻana a i ʻole ka haki naha.
• Nā Tumors. Hiki ke hana i nā hunaola koko i loko o nā kolopa i waho o ka iwi iwi, e ulu ana nā tumors i nā wahi ʻē aʻe o kou kino. Kaukaʻi ʻia i kahi o kēia mau tumors i hiki ai, hiki iā lākou ke kumu i nā pilikia like ʻole, e like me ka hopu ʻana, kahe ʻana o ke kahe i ka gastric tract, a i ʻole ke kaomi ʻana o ka iwi kuamoo
• Leukemia ākea. Ma kahi o 15 a 20 pākēneka o ka poʻe me MF e hoʻomau nei i ka maʻi myeloid leukemia, kahi ʻano koʻikoʻi a koʻikoʻi hoʻi o ka maʻi ʻaʻai.

Noho me myelofibrosis

ʻOiai ʻaʻole kumu pinepine ʻo MF i nā ʻōuli i kona wā mua, hiki i ka hopena ke alakaʻi i nā pilikia koʻikoʻi, me nā ʻano maʻi ʻaʻai ʻoi loa o ka maʻi ʻaʻai. Hana pū me kāu kauka e hoʻoholo i ke ala maikaʻi loa o ka mālama ʻana iā ʻoe a pehea e hiki ai iā ʻoe ke hoʻokele i kāu mau ʻōuli. Hiki ke kaumaha i ka noho ʻana me MF, no laila hiki iā ʻoe ke ʻike he mea kōkua ke ʻimi i ke kākoʻo mai kahi hui e like me ka Leukemia a me ka Lymphoma Society a i ʻole ka Myeloproliferative Neoplasm Research Foundation. Hiki i nā hui ʻelua ke kōkua iā ʻoe e ʻike i nā hui kākoʻo kūloko, nā kaiāulu pūnaewele, a me nā kumuwaiwai kālā hoʻi no ka mālama ʻana.