He aha ka Kallmann Syndrome
Anter
ʻO Kallman's Syndrome kahi maʻi maʻi laha ʻole i ʻike ʻia e ka lohi o ka wā ʻōpio a me ka hoʻoliʻiliʻi a me ka ʻole o ka ʻaʻala, ma muli o kahi hemahema i ka hana ʻana o ka gonadotropin-hoʻokuʻu i ka hormone.
Hoʻomaʻamaʻa ʻia ka lawelawe ʻana o gonadotropins a me nā hormones sex a pono e hana ʻia i ka wā hiki ke hōʻalo i nā hopena o ke kino a me ka noʻonoʻo.
He aha nā hōʻailona
Pili nā ʻōuli i nā ʻāpana e komo i nā hoʻololi, ʻo ka mea maʻamau ka nele a i ʻole ka hōʻemi ʻana o ka pilau e lohi ai i ka wā ʻōpio.
Eia nō naʻe, hiki i nā ʻōuli ʻē aʻe, e like me ka makapō ʻana o ka waihoʻoluʻu, nā loli ʻike maka, ke kuli, ka pāpālina, ka puʻuwai a me nā neurological abnormalities a me ka puka ʻole o nā testicle i ka scrotum.
Nā kumu kūpono
Holo ʻo Kallmann's syndrome ma muli o ka hoʻololi ʻana i nā genes e hoʻopili i nā protein i kuleana no ka ulu ʻana o ka neuronal, e hoʻololi ana i ka hoʻomohala ʻana o ka ʻula olfactory a me kahi hoʻololi hou i nā pae o ka gonadotropin-hoʻokuʻu hoʻokuʻu (GnRH).
ʻO ka hemahema ʻo Congnital GnRH ʻaʻole hana ʻia nā hormones LH a me FSH i ka nui o ka nui e hoʻoulu ai i nā mea moekolohe e hana i ka testosterone a me ka estradiol, no ka laʻana, hoʻolohi i ka wā ʻōpio. E ʻike i nā hoʻololi o ke kino i kū i ka wā ʻōpio.
Pehea e hana ʻia ai ke kuhi
ʻO nā keiki e hoʻomaka ʻole i ka moekolohe ma kahi o 13 mau makahiki o nā kaikamahine a me 14 mau makahiki i nā keikikāne, a ʻo nā keiki e holomua ʻole i ka wā ʻōpio, pono e loiloi e ke kauka.
Pono ke kauka e kālailai i ka mōʻaukala olakino o kēlā kanaka, e hana i kahi hoʻokolokolo kino a noi i ke ana o nā pae gonadotropin plasma.
Pono e hana i ka diagnostical i ka manawa e hoʻomaka ai i ka hoʻomaʻemaʻe ʻana o ka hormone a pale i ka hopena o ke kino a me ka noʻonoʻo o ka lohi o ka ʻōpio
He aha ka lāʻau
Pono e mālama ʻia ka mālama ʻana i nā kāne i ka wā lōʻihi, me ka lawelawe ʻana o gonadotropin chorionic kanaka a i ʻole testosterone a i nā wahine me ka cyclic estrogen a me ka progesterone.
Hiki ke hoʻihoʻi ʻia ka momona ma o ka lawelawe ʻana i nā gonadotropins a i ʻole ka hoʻohana ʻana i kahi pump infusion portable e lawe i ka GnRH subcutaneus pulsed.