Osteogenesis imperfecta: he aha ia, nā ʻano a me nā lāʻau

Anter

• Nā ʻano nui
• He aha ke kumu o ka osteogenesis imperfecta
• Nā hōʻailona kūpono
• Pehea e hōʻoia ai i ke kuhi
• He aha nā koho lapaʻau
• Pehea e mālama ai i nā keiki me ka osteogenesis imperfecta

ʻO ka Osteogenesis imperfecta, i ʻike ʻia ka maʻi o nā iwi aniani, kahi maʻi maʻi ʻōiwi loa e hiki ai i ke kanaka ke hele a hewa, pōkole a me nā iwi palupalu, maʻalahi i nā haki mau.

Kuhi ʻia kēia palupalu ma muli o kahi kīnā kīnā e hoʻopili i ka hana ʻana o ka collagen type 1, i hana kūlohelohe ʻia e nā osteoblasts a kōkua i ka hoʻoikaika ʻana i nā iwi a me nā hono. No laila, ua hānau ʻia ke kanaka i loaʻa ka osteogenesis sempurnaa me ke ʻano, a hiki ke hōʻike i nā hihia o ka haki pinepine i ka wā kamaliʻi, no ka laʻana.

ʻOiai ʻaʻole i hoʻōla ʻia ka osteogenesisfecta, aia kekahi mau ʻano lapaʻau e kōkua i ka hoʻomaikaʻi ʻana i ke ola o ke kanaka, e hoʻēmi ana i ka makaʻu a me nā alapine o nā haki.

Nā ʻano nui

Wahi a ka hoʻohālikelike ʻana o Sillence, aia he 4 ʻano o ka osteogenesis imperfecta, e pili pū ana me:

• ʻAno I: ʻo ia ka mea maʻamau a ʻoi loa o ka mālamalama o ka maʻi, e hoʻoulu iki ai i ka iwi. Eia nō naʻe, nāwaliwali nā iwi a hiki ke haki maʻalahi;
• ʻAno II: ʻo ia ka ʻano maʻi ʻoi loa ke kumu e haki ka ʻōpū i loko o ka kōpū o ka makuahine, e alakaʻi ana i ka hāpai keiki i ka hapanui o nā hihia;
• ʻAno III: ʻo nā kānaka me kēia ʻano, maʻamau, ʻaʻole ulu a lawa, hiki i nā deformations i kēia manawa i ka iwi kuamoʻo a me nā keʻokeʻo o nā maka ke hōʻike i ke kala hina;
• ʻAno IV: he ʻano kaulike ia o ka maʻi, kahi i loaʻa ai nā deformation liʻiliʻi i nā iwi, akā ʻaʻohe hoʻololi o ke kala i ka ʻāpana keʻokeʻo o nā maka.

I ka hapanui o nā hihia, hele ka osteogenesis sempurnaa i nā keiki, akā ʻokoʻa paha nā ʻōuli a me ke koʻikoʻi o ka maʻi, ʻoiai hiki ke loli ke ʻano o ka maʻi mai nā mākua a i nā keiki.

He aha ke kumu o ka osteogenesis imperfecta

Kū mai ka maʻi iwi aniani ma muli o ka loli o ka moʻokūʻauhau i kuleana no ka hana ʻana i collagen type 1, ka protein nui i hoʻohana ʻia e hana i nā iwi ikaika.

ʻOiai he hoʻololi kūlohelohe ia, hiki i ka osteogenesis imperfecta ke hele aʻe mai nā mākua a i nā keiki, akā hiki ke hōʻike ʻia me ka ʻole o nā hihia ʻē aʻe i loko o ka ʻohana, ma muli o ka hoʻololi ʻana i ka wā hāpai.

Nā hōʻailona kūpono

Ma waho aʻe o ke kumu o ka hoʻololi ʻana i ka hoʻokumu iwi, hiki i ka poʻe i loaʻa ka osteogenesis sempurna a loaʻa kekahi mau ʻōuli e like me:

• Looser ami;
• Niho nawaliwali;
• ʻO ke kala ʻōuli o ka keʻokeʻo o nā maka;
• Ka curvature maʻamau o ka iwi kuamoʻo (scoliosis);
• Lohe lohe ʻana;
• Nā pilikia hanu pinepine;
• Pōkole;
• Inguinal a me umbilical hernias;
• Hoʻololi o nā kiʻina puʻuwai.

Eia hou, i nā keiki me ka osteogenesis imperfecta, hiki ke ʻike ʻia hoʻi nā kīnā ʻole o ka puʻuwai, a hiki i ka hopena ke hoʻoweliweli i ke ola.

Pehea e hōʻoia ai i ke kuhi

ʻO ke kuhi o ka osteogenesisfecta hiki, i kekahi mau hihia, hiki ke hana ʻia i ka wā o ka hāpai ʻana, inā aia kahi kiʻekiʻe o ka hānau ʻia ʻana o ka pēpē me ke ʻano. I kēia mau hihia, lawe ʻia kahi laʻana mai ka umbilical cord kahi e loiloi ʻia ai ka collagen i hana ʻia e nā hunaola fetal ma waena o 10 a me 12 mau pule hānau. ʻO kekahi ala ʻemi ʻole e hana i ka ultrasound e ʻike ai i nā haki iwi.

Ma hope o ka hānau ʻana, hiki i ke kauka ke hana i kahi pediatrician a i ʻole ka orthopedist pediatric, ma o ka nānā ʻana i nā ʻōuli, ka moʻolelo o ka ʻohana a i ʻole ma o nā hoʻokolohua e like me nā X-ray, nā hoʻāʻo a me nā hoʻokolohua koko biochemical.

He aha nā koho lapaʻau

ʻAʻohe mālama kūikawā no ka osteogenesis imperfecta a, no laila, he mea nui e loaʻa ke alakaʻi mai kahi orthopedist. Hoʻohana ʻia nā lāʻau bisphosphonate e kōkua i ka hoʻoikaika ʻana i nā iwi a hoʻemi i ka maka o nā haki. Eia nō naʻe, he mea nui e loiloi mau ʻia kēia ʻano lapaʻau e ke kauka, no ka mea he mea pono paha e hoʻoponopono i nā kaila mālama i ka manawa.

Ke kū mai nā haʻihaʻi, hiki i ke kauka ke hoʻoneʻe i ka iwi me ka pā a i ʻole koho i ke kahakaha, keu hoʻi i ka hihia o nā haki he nui a i ʻole he lōʻihi ka manawa e hoʻōla ai. ʻO ka mālama ʻana i nā haki e like me ka poʻe i ʻole ke ʻano, akā ʻoi aku ka pōkole o ka wā immobilization.

Hiki ke hoʻohana ʻia ka physiotherapy no ka osteogenesisfecta i kekahi mau hihia e kōkua i ka hoʻoikaika ʻana i nā iwi a me nā mākala e kākoʻo iā lākou, e hoʻēmi nei i ka makaʻi o nā haki.

Pehea e mālama ai i nā keiki me ka osteogenesis imperfecta

ʻO kekahi mau akahele e mālama i nā keiki me ka osteogenesis kūpono ʻole:

• Hōʻalo i ka hāpai ʻana i ke keiki e nā ʻelima, e kākoʻo ana i ke kaupaona me hoʻokahi lima ma lalo o ka luʻu a ʻo ka mea ʻē aʻe ma hope o ka ʻāʻī a me nā poʻohiwi;
• Mai huki i ke keiki i ka lima a me ka wāwae;
• Koho i kahi noho palekana me kahi pale palupalu e hiki ai i ke keiki ke hemo a kau ʻia me ka hoʻāʻo iki.

Hiki i kekahi mau keiki me ka osteogenesis hemahema ke hana i kekahi hana hoʻoikaika kino māmā, e like me ka ʻauʻau ʻana, ke kōkua nei lākou e hōʻemi i ka hopena o ka haki. Eia nō naʻe, hana wale lākou pēlā ma hope o ke alakaʻi a ke kauka a ma lalo o ka nānā ʻana a ke kumu aʻo hoʻoikaika kino a i ʻole ka mea hoʻoponopono kino.