He aha ka mea e hana nei i ka hoʻouka kaua ʻana o Angioedema?

Anter

• Hana ʻia nā hoʻololi i ka SERPING1 ʻāpana
• Hoʻoemi ʻia nā pae inhibitor C1 esterase i ka nui a i ʻole ka hana
• Hoʻokumu kekahi mea i kahi koi no C1 esterase mea kāohi
• Hoʻoikaika ʻia ʻo Kallikrein
• Hana ʻia nā nui o bradykinin
• Hoʻopuka nui nā kīʻaha koko i ka wai
• Hoʻopili ka wai i loko o nā kino o ke kino
• Kū ka pehu
• He aha ka hana i ke ʻano 3 HAE
• Ke mālama nei i ka hoʻouka

ʻO ka poʻe me ka angioedema hoʻoilina (HAE) ʻike i nā ʻāpana o ka pehu momona. ʻO ia mau hanana i loaʻa i nā lima, nā wāwae, nā ʻōpū o ka gastrointestinal, nā genital, ke alo, a me ka ʻāʻī.

I ka wā o kahi hoʻouka HAE, hoʻoili ʻia ka moʻomeheu hoʻoilina o kekahi i kahi cascade o nā hanana i alakaʻi i ka pehu. ʻOkoʻa loa ka ʻōhū ʻana mai ka hoʻouka kaua āpau.

Hana ʻia nā hoʻololi i ka SERPING1 ʻāpana

ʻO ka mumū ka pane maʻamau o kou kino i ka maʻi, ka huhū, a i ʻole kahi ʻeha.

I kekahi manawa, hiki i kou kino ke kaohi i ka pehu no ka mea he nui ka mea i alakaʻi i nā pilikia.

ʻEkolu ʻano ʻokoʻa o ka HAE. ʻO nā ʻano maʻamau ʻelua o ka HAE (ʻano 1 a me 2) i hoʻokumu ʻia e nā hoʻololi (hewa) i kahi ʻāpana i kapa ʻia SERPING1. Aia kēia ʻāpana ma ka chromosome 11.

Hāʻawi kēia ʻāpana i nā ʻōkuhi no ka hana ʻana i ka protein C1 esterase inhibitor (C1-INH). Kōkua ʻo C1-INH me ka hoʻēmi ʻana i ka mumū ma ka ālai ʻana i ka hana o nā protein i hoʻolauna i ka mumū.

Hoʻoemi ʻia nā pae inhibitor C1 esterase i ka nui a i ʻole ka hana

Hiki ke hoʻololi i ke kumu o ka HAE i ka hōʻemi ʻana i nā pae C1-INH i ke koko (ʻano 1). Hiki iā ia ke hopena i kahi C1-INH ʻaʻole holo pono, ʻoiai he pae maʻamau o C1-INH (ʻano 2).

Hoʻokumu kekahi mea i kahi koi no C1 esterase mea kāohi

I kekahi manawa, pono kou kino iā C1-INH e kōkua i ka mālama ʻana i ka mumū. Kūpono kekahi mau hoʻouka HAE no ke kumu ʻole. Aia kekahi mau mea hoʻonāuki e hoʻonui i ka pono o kou kino no C1-INH. Hoʻololi nā pālaha i kēlā me kēia kanaka, akā ʻo nā mea like maʻamau ka:

• hana kino hou
• nā hana e hoʻoulu ai i ke kaomi ma kahi o ke kino
• ke anuanu a hoʻololi paha i ka wā
• kūlana kiʻekiʻe i ka lā
• nahu ʻāpala
• kaumaha kaumaha
• nā maʻi a me nā maʻi ʻē aʻe
• ʻoki kino
• nā kaʻina hana niho
• nā hoʻololi hormonal
• kekahi mau meaʻai, e like me nā nati a i ʻole ka waiū
• nā lāʻau hōʻemi hoʻohaʻahaʻa koko, ʻike ʻia ʻo nā mea kāohi ACE

Inā loaʻa iā ʻoe ka HAE, ʻaʻole lawa kāu C1-INH i kou koko e kaohi ai i ka mumū.

Hoʻoikaika ʻia ʻo Kallikrein

ʻO ka hopena hou aʻe i ke kaulahao o nā hanana e alakaʻi ana i kahi hoʻouka HAE e pili ana i kahi enzyme i loko o ke koko i kapa ʻia ʻo kallikrein. Hoʻopili ʻo C1-INH i kallikrein.

Me ka lawa ʻole o C1-INH, ʻaʻole kāohi ʻia ka hana kallikrein. Hoʻopili ka kallikrein (hoʻokaʻawale) i kahi substrate i ʻike ʻia ʻo kininogen-weight-weight-weight.

Hana ʻia nā nui o bradykinin

Ke hoʻokaʻawale ʻo kallikrein kininogen, hopena ia i ka peptide i kapa ʻia ʻo bradykinin. ʻO Bradykinin kahi vasodilator, kahi hui e wehe (dilates) i ka lumen o nā kīʻaha koko. I ka hoʻouka ʻana o kahi HAE, hana ʻia ka nui o nā bradykinin.

Hoʻopuka nui nā kīʻaha koko i ka wai

ʻAe ʻo Bradykinin i nā wai e hele i loko o nā kīʻaha koko i loko o nā kinona o ke kino. ʻO kēia leakage a me ka dilation o ke kīʻaha koko ka mea e hopena ai i ke kaomi haʻahaʻa.

Hoʻopili ka wai i loko o nā kino o ke kino

Me ka lawa ʻole o C1-INH e kāohi ai i kēia kaʻina hana, kūkulu ka wai i loko o nā kino subcutaneus o ke kino.

Kū ka pehu

ʻO ka hopena o ka wai i hopena i nā ʻāpana o ka huʻi nui i ʻike ʻia i ka poʻe me HAE.

He aha ka hana i ke ʻano 3 HAE

ʻO ke kolu, ʻano laha loa o ka HAE (ʻano 3), hana ʻia i kekahi mea ʻokoʻa. ʻO ke ʻano 3 ka hopena o ka hoʻololi ʻana i kahi ʻokoʻa ʻokoʻa, aia ma ka chromosome 5, i kapa ʻia F12.

Hāʻawi kēia gen i nā ʻōkuhi no ka hana ʻana i kahi protein i kapa ʻia ʻo coagulation factor XII. Pili kēia protein i ka hoʻopili ʻia ʻana o ke koko a kuleana pū kekahi no ka hoʻonāukiuki ʻana i ka mumū.

He hoʻololi i loko o ka F12 Hoʻokumu ka ʻāpana i kahi kumu XII protein me ka hoʻonui ʻana i ka hana. ʻO kēia ke kumu e hana hou ʻia nā bradykinin. E like me nā ʻano 1 a me 2, hoʻonui ka bradykinin i nā paia o nā kīʻaha koko e kaohi ʻole ʻia. ʻO kēia ke alakaʻi i nā ʻāpana o ka pehu.

Ke mālama nei i ka hoʻouka

ʻO ka ʻike ʻana i ka mea e hana ʻia i ka wā o kahi hoʻouka kaua ʻana ʻo HAE i alakaʻi ʻia i nā hoʻomaikaʻi ʻana i nā mālama ʻana.

No ka hoʻōki ʻana i ka wai mai ke kūkulu ʻana, pono ka poʻe me HAE e lawe i ka lāʻau. Kāohi paha nā lāʻau HAE i ka pehu a hoʻonui paha i ka nui o C1-INH i loko o ke koko.

Pākuʻi ʻia kēia mau mea:

• kahi infusion pololei o ka hāʻawi ʻia ʻana o ka plasma paʻahau hou (kahi i loaʻa ka mea ʻākia C1 esterase)
• nā lāʻau e hoʻololi iā C1-INH i ke koko (ʻo kēia mau mea ʻo Berinert, Ruconest, Haegarda, a me Cinryze)
• androgen therapy, e like me ka lāʻau i kapa ʻia danazol, ka mea hiki ke hoʻonui i ka nui o ka C1-INH esterase inhibitor i hana ʻia e kou ake.
• ecallantide (Kalbitor), kahi lāʻau lapaʻau e hōʻoki i ka cleavage o kallikrein, no laila e pale ana i ka hana o bradykinin
• icatibant (Firazyr), ka mea e hooki i ka bradykinin mai ka hoʻopaʻa ʻana i kāna mea loaʻa (bradykinin B2 receptor antagonist)

E like me kāu e ʻike ai, he ʻokoʻa ka hoʻouka kaua ʻana mai HAE mai kahi hopena maʻi. ʻO nā lāʻau i hoʻohana ʻia e mālama i nā hopena maʻi ʻino, e like me antihistamines, corticosteroids, a me epinephrine, ʻaʻole e holo i kahi hoʻouka HAE.