Ma hope o ka ʻike AHP: Kahi Overview o Acute Hepatic Porphyria

Anter

• Kānāwai
• Nā ʻōuli e nānā nei
• Lapaʻau
• Nā hoʻāʻo hoʻokolohua
• Ka hoʻokele ʻana i nā hoʻouka
• Ke hoʻololi nei i ka nohona
• Ka pilikia a me ke olakino noʻonoʻo
• Ke hoʻāʻo genetic
• Lawe aku

ʻO ka porpyria hepatic ākea (AHP) pili i ka nalo ʻana o nā protein heme e kōkua i ke ola ʻana i nā hunaola ʻulaʻula maikaʻi. ʻO nā ʻano ʻē aʻe he nui e kaʻana like i nā ʻōuli o kēia maʻi koko, no laila ʻo ka hoʻāʻo ʻana no ka AHP hiki ke hoʻolōʻihi i ka manawa.

E hōʻoia kāu kauka iā ʻoe me ka AHP ma hope o ke koko, ka mimi, a me nā hoʻāʻo ʻana. Ma hope o kāu hōʻailona, ​​hiki ke hoʻomaka i ke kaʻina hana a me ka hoʻokele.

Hiki i kahi hōʻailona AHP ke hāpai i nā nīnau he nui. E noʻonoʻo paha ʻoe e pili ana i kāu koho lapaʻau a me nā ʻanuʻu ʻē aʻe e hiki ai iā ʻoe ke hana e pale aku i nā hoʻouka e hiki mai ana.

E aʻo hou aʻe e pili ana i nā ʻanuʻu e hiki iā ʻoe a me kāu kauka ke lawe ma hope o kāu ʻike AHP.

Kānāwai

ʻO ka maʻamau no ka AHP ma mua ma muli o kāna hanana haʻahaʻa a me nā ʻōuli ākea. E hoʻohana kāu hui olakino i nā hoʻokolohua he nui e nānā i nā hōʻailona a noʻonoʻo i kahi hōʻailona porpyria hepatic koʻikoʻi.

Loaʻa i nā hoʻāʻo:

• nā mimi no porphobilinogen (PBG)
• kamepiula tomography compute (CT)
• umauma X-ray
• echocardiogram (EKG)
• helu piha koko (CBC)
• hoʻāʻo genetic

Manaʻo pinepine ʻia kahi hōʻike mimi PBG ʻo ka mea nui loa mai ka miki PBG e hoʻonui ʻia i ka wā o kahi hoʻouka kaua koʻikoʻi.

Hoʻopaʻa pinepine ʻia ka hōʻoia me ka hoʻāʻo ʻana i nā genetika no ka mea i hoʻāʻo ʻia a me nā lālā o ko lākou ʻohana.

Nā ʻōuli e nānā nei

ʻO ka ʻāpana o kahi hoʻolālā hoʻokele AHP maikaʻi e hoʻomaopopo nei i nā ʻōuli o kahi hoʻouka. E kōkua kēia iā ʻoe e ʻike i ka wā e hana ai ma mua o ke alakaʻi ʻana i nā pilikia koʻikoʻi.

Wahi a ka National Institutes of Health, ʻo ka ʻeha o ka ʻōpū nui ka hōʻailona maʻamau o kahi hōʻeha ʻo AHP e hiki mai ana. E kīloi paha ka ʻeha i nā ʻāpana ʻē aʻe o kou kino, e like me kāu:

• lima
• wāwae
• kua

Hiki i kahi hoʻouka AHP ke kumu:

• nā pilikia hanu, e like me ke kuʻi ʻana a i ʻole ka manaʻo paʻa i kou puʻu
• kōpaʻa
• mimi ʻeleʻele
• pilikia urino
• kahe koko kiʻekiʻe
• hoʻonui i ka helu o ka puʻuwai a i ʻole ʻike palpitations puʻuwai
• nausea
• make wai e lilo i make wai
• ka hopu ʻana a i ʻole nā ​​haʻilina
• ka luaʻi
• nā mākala nāwaliwali

Kāhea i kāu kauka inā ʻike ʻoe i kekahi o nā hōʻailona ma luna. E kuhikuhi paha kāu kauka iā ʻoe i kahi haukapila no ka mālama ʻana.

Lapaʻau

ʻO nā hana Preventive ke kī i ka hoʻōki ʻana i nā hoʻouka AHP a me ka hoʻomaikaʻi ʻana i kou ʻano o ke ola. E kuhikuhi paha kāu kauka i kahi mana synthetic o ka heme i kapa ʻia hemin, ka mea e kōkua i kou kino e hana i nā protein hemoglobin.

Loaʻa ʻo Heme ma ke ʻano he kauka waha, akā hāʻawi ʻia ʻia paha ma ke ʻano he injection. Hoʻohana ʻia ʻo Hemin IV i nā haukapila i ka wā o ka hoʻouka kaua ʻana o ka AHP.

Kaukaʻi ʻia i kou ʻano, hiki i kāu kauka ke koi aku i nā koho aʻe:

• Pākuʻi Glucose hiki ke hāʻawi waha ʻia e like me nā hua kō a i ʻole i loko o ke kino e kōkua i kou kino i lawa ka glucose e hana i nā hunaola ʻulaʻula.
• Ke hoʻokuʻu nei i ka agonist hormone-hoʻokuʻu iā Gonadotropin he lāʻau lapaʻau i hoʻohana ʻia no nā wahine i lilo heme i ka wā menstruation.
• Phlebotomy he hana hoʻohemo koko e hoʻohana ʻia e hoʻolei i ka nui o ka hao i loko o ke kino.
• Nā hoʻoponopono gen e like me givosiran, ka mea i loko o Nowemapa 2019.

Ua hoʻoholo ʻo Givosiran e hoʻoliʻiliʻi i ka helu e hana ʻia ai nā huahana ʻona i loko o ke ake, e alakaʻi ana i ka hōʻemi ʻana o ka AHP.

ʻO ke koho ʻana i nā lāʻau kūpono e koi ai hoʻi i ka hōʻoia koko mau. Hiki i kāu kauka ke ana i ka heme, ka hao, a me nā mea ʻē aʻe e ʻike ai ke holo nei kāu lāʻau lapaʻau a i ʻole inā makemake ʻoe i kahi hoʻoponopono i kāu hoʻolālā AHP.

Nā hoʻāʻo hoʻokolohua

Ke hoʻāʻo nei nā mea noiʻi e hoʻomaopopo a hoʻomohala i nā hana hou e like me givosiran e kōkua i ka mālama ʻana i kēia ʻano. E noʻonoʻo paha ʻoe e nīnau i kāu kauka e pili ana i nā hoʻokolohua hoʻokolohua e kūpono paha iā ʻoe.

Hāʻawi paha kēia mau hoʻāʻo i ka lapaʻau manuahi, a me ka uku. Hiki iā ʻoe ke aʻo hou aʻe ma o ClinicalTrials.gov.

Ka hoʻokele ʻana i nā hoʻouka

ʻO ka mālama ʻana iā AHP ka mea pinepine i ka hilinaʻi ʻana i nā trigger. Akā ke hiki mai kahi hoʻouka, he mea nui e ʻimi i ka lāʻau a me ka ʻeha.

ʻO kahi hoʻouka AHP koi pinepine i ka haukapila. Ma laila e hāʻawi ʻia ai ʻoe i ka heme intravenous i ka wā e nānā ʻia no nā ʻōuli o ke kōpaʻa a me ke aloha ʻole o ke ake.

ʻAʻole pono nā hōʻeha AHP āpau e kipa i kahi haukapila. Eia nō naʻe, pono i ka ʻeha loa a i ʻole nā ​​hōʻailona koʻikoʻi e pono ke mālama pilikia.

Hiki i kāu kauka ke kauoha i nā lāʻau lapaʻau, e like me beta-blockers no ke koko kiʻekiʻe, kahi antiemetic no ka luaʻi ʻana, a i ʻole nā ​​lāʻau hōʻoluʻolu ʻeha, e mālama ai i nā ʻōuli o ka hoʻouka kaua

Ke hoʻololi nei i ka nohona

ʻOiai ʻaʻohe hoʻolālā nohona kikoʻī e hiki ke haʻalele iā AHP, aia kekahi mau mea hoʻomaka AHP e ʻike pono ʻoe.

Pākuʻi ʻia kēia mau mea:

• e ʻai nei i ka protein
• hoʻokē ʻai
• ʻai hao kiʻekiʻe
• nā lāʻau hoʻoneoneoneoneoneone
• nā papaʻai calorie haʻahaʻa
• nā papaʻai kalebona haʻahaʻa
• nā mea hoʻohui hao (OTC a i ʻole kuhikuhi paha)
• puhipaka

Ka pilikia a me ke olakino noʻonoʻo

ʻO ka loaʻa ʻana o kahi maʻi maʻi e like me AHP hiki ke lilo i ke koʻikoʻi, ʻoiai ʻoiai he maʻi ʻoi aku kēia. He mea nui ka mālama ʻana i kou koʻikoʻi ma ka wā hiki.

ʻOiai ʻaʻole koʻikoʻi ke kumu koʻikoʻi o ka hoʻouka kaua ʻana iā AHP, hiki iā ia ke hoʻonui i kāu makaʻu no hoʻokahi.

Hiki i nā Porphyrias ke alakaʻi i nā kūlana olakino noʻonoʻo ʻē aʻe, e like me:

• hopohopo
• kaumaha
• hysteria
• phobias

Mālama hou i kāu poʻe lawelawe olakino i nā hōʻailona olakino noʻonoʻo āu e ʻike nei, e like me:

• makaʻu
• ʻōlohelohe
• ukiuki
• nalo o ka hoihoi i kāu mau hana maʻamau

ʻO ia mau hōʻailona e kamaʻilio ʻia ma ke ʻāpana o kāu hoʻolālā olakino.

ʻAʻole ʻoe hoʻokahi i ka hana ʻana i kāu mau ʻōuli o AHP, no laila ke kōkua nui aku i ka poʻe ʻē aʻe.

Ke hoʻāʻo genetic

Inā kuhi ʻia ʻoe me ka AHP, hiki i kāu kauka ke koi aku i ka hoʻāʻo genetic no kāu mau keiki a i ʻole nā ​​lālā ʻohana ʻē aʻe.

E ʻimi paha kāu kauka no kekahi mau enzyme i ke akepaʻa e kōkua ai e hoʻoholo inā pilikia paha kāu ʻohana pilikino iā AHP.

ʻAʻole hiki i ka hoʻāʻo genetic ke pale i ka hoʻomaka ʻana o ka AHP, akā hiki iā ia ke kōkua i kāu poʻe aloha e kiaʻi no ka hoʻomohala ʻana i nā ʻōuli pili.

Lawe aku

ʻO ka loaʻa ʻana o kahi hōʻailona o ka AHP he mea kaumaha paha i ka wā mua, akā aia kāu kauka ma laila e pane i kāu mau nīnau āpau a e hōʻoia i ka loaʻa ʻana o ka lāʻau maikaʻi loa.

ʻO ka nānā aku no ka poʻe me AHP maikaʻi. Mālama i kāu mau hōʻailona me nā mālama ʻana a me nā loli nohona, hiki ke kōkua iā ʻoe e hoʻokō i kāu mau hana o kēlā me kēia lā me nā pilikia liʻiliʻi.