6 mau mea e nīnau aku ai i kāu kauka inā ʻaʻole holo pono kāu hana ʻo AHP

Anter

• Pehea wau e ʻike ai inā hoʻouka hou aku au?
• E hele paha wau i ka haukapila?
• He aha nā hana i loaʻa i kāu keʻena?
• Makemake au i phlebotomy?
• He aha nā lāʻau lapaʻau e kōkua ai me AHP?
• Aia kekahi mau hoʻololi nohona e kōkua?
• Lawe aku

Hoʻololi nā mālama ʻana no ka porpyria hepatic maha (AHP) e pili ana i kāu mau ʻōuli a me ke olakino holoʻokoʻa. ʻO ka mālama ʻana i kāu kūlana ke kī i ka pale ʻana i nā pilikia.

Eia nō naʻe, he mea nui e kamaʻilio me kāu kauka inā e hōʻeha ana kāu mau hōʻailona a i ʻole ke loaʻa nei nā hōʻeha hou aʻe ma mua o ka maʻamau.

E noʻonoʻo i nā nīnau aʻe ma ke ʻano he wahi hoʻomaka ke kamaʻilio ʻoe me kāu kauka e pili ana i ka lapaʻau ʻo AHP.

Pehea wau e ʻike ai inā hoʻouka hou aku au?

ʻOiai kahi hoʻolālā hoʻomalu ākea, hiki nō i kahi hoʻouka kaua AHP.

Hiki ke loaʻa nā ʻōuli i ka lawa ʻole o ka heme o kou kino e hana i nā protein hemoglobin i loko o kou mau ʻulaʻula. Loaʻa nā protein i loko o kou mauʻiʻo a me kou puʻuwai.

E noi i kāu kauka inā loaʻa nā ʻōuli e nānā i waho no kēlā mea e hōʻailona ai i kahi hōʻeha ʻo AHP. Pili pū paha kēia:

• ʻeha kaumaha
• abdominal eha
• nausea
• ka luaʻi
• paʻakikī i ka hanu ʻana
• hoʻonui i ke kahe o ke koko a me ka helu o ka puʻuwai
• hoʻomake wai
• ka hopu ʻana

E hele paha wau i ka haukapila?

Koi paha kāu kauka i kahi kipa haukapila inā loaʻa iā ʻoe kahi hoʻouka kaua AHP. ʻAʻole hiki i nā ʻōuli akahai ke hoʻopaʻa i ka haukapila e like me ka hōʻeha nui.

Pono ʻoe e hele i ka haukapila inā nui nā loli i ke kahe o ke koko a i ʻole ka helu o ka puʻuwai, ka hopu ʻana, a i ʻole nalowale kou ʻike. E haʻi ʻia paha ka ʻehaʻeha ma ka haukapila pū kekahi.

Ke hele nei ʻoe i ka haukapila, hāʻawi ʻia ʻoe i nā lāʻau lapaʻau me ka intravenous e hoʻōki koke i ka hoʻouka. E nānā paha kāu kauka iā ʻoe no nā kūpikipiki koʻikoʻi me kou puʻupaʻa a i ʻole ate.

Inā kānalua ʻoe inā pono ʻoe e hele i ka haukapila, kāhea i kāu kauka a noi iā lākou e hāʻawi i kahi helu kelepona ma hope o nā hola hiki iā ʻoe ke kāhea no nā ʻōlelo aʻo.

He aha nā hana i loaʻa i kāu keʻena?

Loaʻa ka hapa nui o nā hoʻoponopono kūloko no AHP ma ka haukapila ma ke keʻena o kāu kauka.

Hāʻawi pinepine ʻia kēia mau mea i nā kaha haʻahaʻa ma ke ʻano he ʻāpana o kahi hoʻolālā mālama, ma mua o kahi lāʻau lapaʻau olakino.

ʻO ia mau ʻano mālama ʻana:

• glucose kūpona: kōkua i ka mālama ʻana i nā pae glucose inā ʻaʻole lawa ʻoe e hana i nā hunaola ʻulaʻula
• hemin intravenous: kahi ʻano synthetic o ka heme i lawelawe ʻia i kekahi mau manawa i ka mahina e pale aku i ka hoʻouka kaua AHP
• nā hemin injection: kahi ʻano o ka hoʻomalu heme i paipai ʻia inā e hana ana kou kino i nā porphyrins he nui a ʻaʻole lawa ka heme
• phlebotomy: kahi hana hoʻohemo koko e manaʻo e lawe i ka nui o ka hao i ke kino
• gonadotropin-hoʻokuʻu i ka agonist hormone: kahi lāʻau lapaʻau i hoʻohana ʻia no nā wahine e nalo ana i ka heme i ka wā o ko lākou menstruation cycle
• nā hoʻoponopono gen: komo pū kēia me givosiran, kahi e hoʻemi ai i ka helu e hana ʻia ai nā huahana ʻona i loko o ke ake

Makemake au i phlebotomy?

Hoʻohana wale ʻia kahi phlebotomy ma AHP inā he nui ka hao i kou koko. He mea nui ka hao i ka hana a me ka mālama ʻana o nā hunaola ʻulaʻula, akā hiki i nā pae kiʻekiʻe ke hoʻoulu i kahi hoʻouka kaua AHP.

Phlebotomyhoʻemi i nā hale kūʻai hao, kahi e hoʻomaikaʻi ai i ka synthesness heme i hoʻopilikia ʻia e ka pāpā lāki ʻia o ka uroporphyrinogen decarboxylase. Hiki i ka hoʻāʻo koko maʻamau ke kōkua i ka hōʻoia ʻana o kāu hao ma ka pae kūpono.

Inā makemake ʻoe i kahi phlebotomy, hana ʻia ia ma kahi kumu maʻi maʻi. I ka wā o ke kaʻina hana, e lawe ke kauka i kekahi o kou koko e kāpae i ka hao nui.

He aha nā lāʻau lapaʻau e kōkua ai me AHP?

Inā he haʻahaʻa kou mau pae glucose akā ʻaʻole pono ʻoe i kahi glucose IV, hiki i kāu kauka ke koi aku i nā hua kō.

Hiki i kekahi agonists hōmona ke kōkua i nā wahine e menstruating. I ka manawa o ka menstruation, aia paha ʻoe i ka makaʻu no ka lilo hou ʻana o ka heme.

Kauoha paha kāu kauka i ka leuprolide acetate, kahi ʻano gonadotropin-hoʻokuʻu i ka agonist hormone. E kōkua kēia i ka pale ʻana i ka nalo hou o ka heme i kāu wā menstrual, e pale ai i ka hōʻeha ʻo AHP.

Hiki ke kauoha ʻia nā gen therapies e like me givosiran (Givlaari) e hoʻoliʻiliʻi i nā huahana by ate. ʻO ka givosiran i ʻae ʻia i Nowemapa 2019.

Aia kekahi mau hoʻololi nohona e kōkua?

Hiki i nā meaʻai, nā lāʻau, a me nā koho nohona ke hoʻonāuki iā AHP i kekahi manawa. Ka hoʻohaʻahaʻa ʻana i kēia mau mea hoʻonāukiuki - a i ʻole ka hōʻalo ʻana iā lākou - hiki ke kōkua i ke kākoʻo ʻana i kāu hoʻolālā lapaʻau a hoʻēmi i ka makaʻi o kahi hoʻouka kaua.

E haʻi i kāu kauka e pili ana i nā lāʻau āpau, nā mea hoʻopili, a me nā huahana over-the-counter āu e hoʻohana ai.

ʻOiai ʻo kahi supplement over-the-counter hiki ke hoʻopilikia i kāu kūlana. ʻO kekahi o nā lawehala maʻamau ka hakahaka a me nā mea hoʻohui hao.

Hiki i ka puhi a me ka inu ʻana ke hana i kou AHP i ʻoi aku ka hewa. ʻAʻohe nui o ka puhipaka maikaʻi. Akā hiki i kekahi mau mākua me AHP ke inu i ke kaulike. E nīnau i kāu kauka inā ʻo kēia ka hihia nou.

E hoʻāʻo e pili me ka papaʻai olakino a me ka hoʻolālā hoʻoikaika kino. Inā loaʻa iā ʻoe ka AHP, hiki i ka make ʻana ke hoʻopau i ka heme a hoʻomāhuahua i kāu mau ʻōuli.

Inā pono ʻoe e lilo i ka paona, e noi i kāu kauka e kōkua iā ʻoe e hana i kahi hoʻolālā hōʻemi kaumaha e hōʻeha ʻole ai i kāu mau hōʻailona.

ʻO ka hope, e hana i kahi hoʻolālā hōʻoluʻolu koʻikoʻi a hoʻohana iā ia. ʻAʻohe ola o kekahi me ke koʻikoʻi ʻole a me ke ʻano paʻakikī e like me AHP hiki ke hana i kahi koʻikoʻi hou aʻe. ʻO kaʻoi aku o kou koʻikoʻi, ʻo ka nui o ka makaʻu o ka hoʻouka ʻana.

Lawe aku

He maʻi laha ʻole a paʻakikī ʻo AHP. Nui nā mea e aʻo ai e pili ana. He mea nui e launa pū me kāu kauka a haʻi iā lākou inā ʻaʻole ʻoe e manaʻo ke holo nei kāu papa hana hoʻomalu.

ʻO ke kamaʻilio ʻana me kāu kauka hiki ke kōkua iā lākou e ʻike i kāu kūlana a koi i ka lāʻau maikaʻi.