Ka nele o ka fibrinogen Congenital

ʻO ka nele o ka fibrinogen nele he mea maʻamau loa ia, ʻo ka maʻi koko i hoʻoili ʻia kahi o ke koko e ʻole maʻamau. Hoʻopili ia i kahi protein i kapa ʻia fibrinogen. Pono kēia protein i ke kōpō ʻana o ke koko.

ʻO kēia maʻi ma muli o nā gen genes. Hoʻopili ʻia ʻo Fibrinogen ma muli o ka hoʻoilina o nā ʻāpana.

• Ke hoʻoiho ʻia ka ʻaoʻao maʻamau mai nā mākua ʻelua, e nele loa ke kanaka i ka fibrinogen (afibrinogenemia).
• Ke hoʻoili ʻia ka ʻaoʻao ʻokoʻa mai kekahi makua, e loaʻa i kahi kanaka kahi pae hoʻemi ʻia o fibrinogen (hypofibrinogenemia) a i ʻole kahi pilikia me ka hana o fibrinogen (dysfibrinogenemia). I kekahi manawa, hiki i kēia mau pilikia fibrinogen ʻelua i hoʻokahi kanaka.

Loaʻa paha i ka poʻe me ka nele o ka fibrinogen i kekahi o nā ʻōnaehana koko e hiki mai ana:

• Māmā maʻalahi
• Kahe mai ka umbilical cord ma hope pono o ka hānau ʻana
• ʻO ke kahe ʻana i ka membrane mucous
• Kahe i ka lolo (kākaʻikahi loa)
• Kahe i nā hui
• Kaumaha nui ke koko ma hope o ka ʻeha a ʻoki paha
• Nā Nosebleeds e kū mālie ʻole

ʻO ka poʻe me ka pae haʻahaʻa o fibrinogen e kahe ana ka liʻiliʻi o ke kahe a ʻaʻole nui ke kahe o ke kahe. ʻO ka poʻe me kahi pilikia me ka hana o fibrinogen ʻaʻohe o lākou mau ʻōuli.

Inā kānalua kāu kauka olakino i kēia pilikia, e loaʻa iā ʻoe nā hoʻokolohua lab e hōʻoia i ke ʻano a me ke koʻikoʻi o ka maʻi.

Loaʻa i nā hoʻāʻo:

• Ka wā koko
• ʻO ka ho'āʻo Fibrinogen a me ka manawa reptilase e nānā ai i ka pae a me ka maikaʻi o fibrin
• Wā thromboplastin manawa (PTT)
• Ka manawa Prothrombin (PT)
• Manawa thrombin

Hiki ke hoʻohana ʻia nā ʻano mālama aʻe no nā kahena koko a i ʻole e hoʻomākaukau no ka ʻoki ʻana:

• Cryoprecipitate (kahi huahana koko e pili ana i ka fibrinogen concentrate a me nā mea hoʻopili ʻē aʻe)
• Fibrinogen (RiaSTAP)
• Plasma (ka ʻāpana wai o ke koko i loaʻa nā ʻōpala pili)

Pono nā kānaka me kēia ʻano e loaʻa ka lāʻau lapaʻau hepatitis B. ʻO ka loaʻa ʻana o nā transfusions he nui e hāpai i kāu makaʻu i ka loaʻa ʻana i ka maʻi hepa.

Kūleʻa ke kahe nui ʻana me kēia ʻano. Kūleʻa paha kēia mau ʻāpana, a i ʻole make paha. ʻO ke kahe ʻana i ka lolo ke kumu nui o ka make i ka poʻe me kēia maʻi.

Komo pū nā pilikia:

• Hoʻopili ke koko me ka lāʻau
• Ke hoʻomohala ʻana i nā mea ʻino (inhibitors) i fibrinogen me ka lāʻau
• Kahe ʻana o ka gastrointestinal
• Hāʻule hāʻule
• Rupture o ka pelepelu
• Hoʻola lohi i nā ʻeha

Kāhea i kāu mea lawelawe a ʻimi i ka mālama pilikia inā loaʻa nui ke kahe o ke koko.

E haʻi i kāu kaukipō ma mua o kāu hana ʻoki ʻana inā ʻike ʻoe a manaʻo paha he maʻi koko kou.

He kūlana hoʻoilina kēia. ʻAʻohe pale e ʻike ʻia.

Afibrinogenemia; Hypofibrinogenemia; Dysfibrinogenemia; Ka mea kūpono ʻole I

ʻO Gailani D, Wheeler AP, Neff AT. Nā hemahema coagulation ololi. I: Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE, et al, eds. Hematology: Nā Kumumanaʻo a me ka Hoʻomeheu. ʻEpekema 7 Piladelapia, PA: Elsevier; 2018: chap 137.

ʻO Ragni MV. Nā maʻi hemorrhagic: deficiencies factor coagulation. I: Goldman L, Schafer AI, eds. ʻO ka lāʻau lapaʻau Goldman-Cecil. 25th hua. Piladelapia, PA: Elsevier Saunders; 2016: chap 174.