ʻO nā mea āpau āu e ʻike ai e pili ana i ka Nail Patella Syndrome

Anter

• He aha nā hōʻailona?
• Nā Kumu
• Pehea e ʻike ʻia ai ka NPS?
• Nā pilikia
• Pehea e mālama ʻia ai mālama ʻia ʻo NPS?
• He aha ke kuanaʻike?

Hōʻike Overview

Nail patella syndrome (NPS), i kekahi manawa i kapa ʻia ʻo Fong syndrome a i ʻole herstaryonychodysplasia hermitary (HOOD), kahi maʻi maʻi ʻōiwi maʻamau. Hoʻohui pinepine ia i nā manamana lima. Hoʻopili paha ia i nā hono i loko o ke kino, e like me kou mau kuli, a me nā ʻōnaehana o ke kino, e like me ka ʻōnaehana a me nā puʻupaʻa. E hoʻomau i ka heluhelu e aʻo hou aʻe e pili ana i kēia kūlana.

He aha nā hōʻailona?

ʻIke ʻia nā ʻōuli o NPS i kekahi manawa i ka wā kamaliʻi, akā hiki ke puka ma hope i ke ola. ʻIke pinepine ʻia nā ʻōuli o NPS i ka:

• nā kui
• nā kuli
• kuʻekuʻe lima
• pelvis

Hiki ke hoʻopili ʻia nā hono, nā iwi, a me nā mea palupalu.

E pili ana i ka poʻe me ka NPS he mau hōʻailona e pili i ko lākou manamana lima. Pākuʻi ʻia paha kēia mau ʻōuli:

• nā manamana lima ʻole
• ʻona manamana liʻiliʻi liʻiliʻi
• hoʻoliʻiliʻi
• wāwahi lōhiu o ke kui
• kui kui lahilahi
• lunula like triangular, ʻo ia ka ʻaoʻao o lalo o ke kui, ma luna pono o ka cuticle

ʻO nā mea ʻē aʻe, ʻoi aku ka liʻiliʻi o nā ʻōuli, pili pū paha:

• Hoʻopiʻi ʻia ka manamana wāwae liʻiliʻi
• ʻo ka patella liʻiliʻi a i ʻole kūlike ʻole, a ʻo ia ka mea ʻike ʻia ʻo kneecap
• hoʻoneʻe kuli, maʻamau ma hope (i ka ʻaoʻao) a i ʻoi aku paha (i luna)
• nā protrusions mai nā iwi i loko a puni ke kuli
• hoʻoneʻe patellar, i kapa ʻia he kneecap dislocation
• palena palena o ka neʻe i ka kuʻe lima
• arthrodysplasia o ke kuʻekuʻe, kahi ʻano ʻiʻo e pili ana i nā hono
• dislocation o nā kuʻekuʻe lima
• general hyperextension o nā ami
• nā pepeiaohao iliac, ʻo ia nā bilateral, conical, bony protrusions mai ke pelvis e ʻike mau ʻia ma nā kiʻi X-ray
• ʻeha kua
• paʻa Achilles tendon
• hoʻohaʻahaʻa mākala lalo
• nā pilikia ʻōpū, e like me hematuria a i ʻole proteinuria, a i ʻole ke koko a i ʻole protein i loko o ka mimi
• nā pilikia o ka maka, e like me glaucoma

Hoʻohui ʻia, e like me ka mea hoʻokahi, ma kahi o ka hapalua o ka poʻe i ʻike ʻia me ka NPS ʻike ʻole i ka patellofemoral instability. ʻO ka palaka ʻole Patellofemoral ʻo ia ka neʻe o kāu kneecap mai ke kaulike kūpono. Mālama ia i ka ʻeha mau a me ka pehu ʻana ma ke kuli.

ʻO ka momona o ka iwi iwi haʻahaʻa kahi hōʻailona paha. Hōʻike kahi noiʻi mai ka 2005 i ka poʻe me ka NPS he 8-20 pakeneka o nā pae haʻahaʻa o ka iwi mineral iwi ma mua o ka poʻe me ka ʻole, ma nā pūhaka hoʻi.

Nā Kumu

ʻAʻole kūlana maʻamau ka NPS. Kuhi ʻia ka noiʻi ua loaʻa i loko o kēlā me kēia. He maʻi genetical a maʻamau ia i ka poʻe i loaʻa nā mākua a i ʻole nā ​​lālā ʻohana ʻē aʻe me kēia maʻi. Inā loaʻa ʻoe i ka maʻi, loaʻa i kāu mau keiki kahi 50 pakeneka o ka loaʻa pū ʻana i kēia ʻano.

Hiki nō hoʻi ke hoʻomohala i ke ʻano inā ʻaʻohe makua. Ke hiki kēia, he kumu ia na ka hoʻololi ʻana o ka LMX1B gen, ʻoiai ʻaʻole ʻike maopopo ka poʻe noiʻi pehea e alakaʻi ai ka hoʻololi i ka patella nail. E pili ana i ka poʻe me ke ʻano, ʻaʻole lawe ka makua. ʻO ia ka manaʻo ʻo 80 pākēneka o ka poʻe hoʻoilina i ke ʻano mai kekahi o ko lākou mau mākua.

Pehea e ʻike ʻia ai ka NPS?

Hiki ke ʻike ʻia ka NPS ma nā pae like ʻole i kou ola. Hiki ke ʻike ʻia ka NPS i kekahi manawa i ka utero, a ʻoiai he pēpē i loko o ka ʻōpū, e hoʻohana ana i ka ultrasound a me ka ultrasonography. I nā pēpē, hiki i nā kauka ke kuhikuhi i ke ʻano inā ʻike lākou i nā kneecaps e nalowale a i ʻole nā ​​bilac iliac symmetrical bilateral.

I nā kānaka ʻē aʻe, hiki i nā kauka ke kuhikuhi i ke ʻano me ka loiloi hoʻokolohua, kahi hoʻokolokolo o ka mōʻaukala ʻohana, a me nā hoʻokolohua hoʻokolohua. Hiki i nā kauka ke hoʻohana i nā hoʻokolohua kiʻi aʻe e ʻike ai i nā mea kūpono ʻole i nā iwi, nā hono, a me nā mea palupalu i hoʻopili ʻia e NPS:

• compute tomography (CT)
• Nā kukuna X
• kiʻi resonance ʻume mākenēki (MRI)

Nā pilikia

Hoʻopili ka NPS i nā hono i loko o ke kino a hiki ke alakaʻi i nā pilikia he nui, e like me:

• Hoʻonui i ka makaʻu o ka haki: ʻO kēia ma muli o ka hoʻohaʻahaʻa o ka iwi i hui ʻia me nā iwi a me nā hono i loaʻa pinepine nā pilikia ʻē aʻe, e like me ka paʻa ʻole.
• Scoliosis: Hoʻonui ka makaʻu o nā ʻōpio me ka NPS i ka hoʻomohala ʻana i kēia maʻi, kahi e kumu ai i ka piko ʻole o ka iwi kuamoʻo.
• Preeclampsia: Hiki i nā wahine me ka NPS ke hoʻonui i ka makaʻu o ka hoʻomohala ʻana i kēia pilikia koʻikoʻi i ka wā hāpai.
• Ka manaʻo hoʻopilikia: E ʻike paha ka poʻe me ka NPS i ka hoʻoliʻiliʻi i ka wela a me ka ʻeha. ʻIke paha lākou i ka numbness a me ke kani.
• Nā pilikia Gastrointestinal: Hōʻike kekahi poʻe me ka NPS i ka constipation a me ka maʻi huhū huhū.
• Glaucoma: He maʻi maka kēia kahi e hoʻonui ai ke kaomi ʻana o ka maka i nā aʻalolo optic, i hiki ke alakaʻi i ka nalo ʻana o ka ʻike mau.
• Nā kūpilikiʻi ʻo Renal: He pilikia pinepine ka poʻe me ka NPS me kā lākou puʻupaʻa a me ka ʻōnaehana urinary. I nā hihia ʻoi loa o ka NPS, hiki iā ʻoe ke hoʻomālamalama i ke kōkole.

Pehea e mālama ʻia ai mālama ʻia ʻo NPS?

ʻAʻohe mea ola no NPS. Mālama ka mālama ʻana i ka mālama ʻana i nā ʻōuli. ʻO ka ʻeha ma nā kuli, ʻo kahi laʻana, hiki ke hoʻokele ʻia e:

• nā lāʻau hoʻōla ʻeha e like me acetaminophen (Tylenol) a me nā opioids
• māʻamaʻama
• nā kūpeʻe uila
• hoʻōla kino

Pono ʻia ke kaha pololei i kekahi manawa, keu hoʻi ma hope o ka haki.

Pono e kiaʻi ʻia ka poʻe me ka NPS no nā pilikia o ka hakuʻala. Koi paha kāu kauka i nā hoʻokolohua mimi makahiki e nānā i ke olakino o kou puʻupaʻa. Inā ulu nā pilikia, hiki i ka lāʻau a me ka dialysis ke kōkua i ka mālama a mālama ʻana i nā pilikia o ka hakuʻala.

Hāpai nā wahine hāpai i ka NPS i ka makaʻu o ka hoʻomohala ʻana i ka preeclampsia, a ʻaʻole hiki i kēia ke hoʻomohala postpartum. ʻO Preeclampsia kahi kūlana koʻikoʻi i hiki ke alakaʻi i ka hopu ʻana a i kekahi manawa ka make. Hiki i ka Preeclampsia ke hoʻonui i ke kahe o ke koko a hiki ke ʻike ʻia ma o ka hoʻāʻo ʻana i ke koko a me ka mimi e nānā ai i ka hopena o ka hopena.

ʻO ka mālama ʻana i ke kahe o ke koko kahi ʻāpana maʻamau o ka mālama prenatal, akā e ʻike pono i kāu kauka inā loaʻa iā ʻoe iā NPS i hiki iā lākou ke hoʻomaopopo i ka hoʻonui ʻana o ka makaʻu no kēia maʻi. E kamaʻilio pū ʻoe me kāu kauka e pili ana i nā lāʻau āu e lawe nei i hiki iā lākou ke hoʻoholo i kahi o nā mea e palekana ke lawe i ka wā hāpai.

Hāpai ka NPS i ka makaʻu o ka glaucoma. Hiki ke ʻike ʻia ʻo Glaucoma ma o ka hoʻokolohua maka e nānā nei i ke kaomi a puni kou maka. Inā he NPS kāu, e hoʻonohonoho i nā hoʻokolohua maka maʻamau. Inā hoʻomohala ʻoe i ka glaucoma, hiki ke hoʻohana i nā kulu maka lāʻau lapaʻau e hōʻemi i ke kaomi. Pono paha ʻoe e komo i nā aniani maka hoʻoponopono pololei. I kekahi mau hihia, pono paha ke ʻoki.

Ma ke ʻano holoʻokoʻa, he mea nui ka pili multidisciplinary i ka NPS no ka mālama ʻana i nā hōʻailona a me nā pilikia.

He aha ke kuanaʻike?

ʻO NPS kahi maʻi maʻi ʻōiwi maʻamau, hoʻoilina pinepine ʻia mai kekahi o kou mau mākua. I nā hihia ʻē aʻe, he hopena ia o ka mutation mutation i ka LMX1B ʻāpana Hoʻokumu pinepine ka NPS i nā pilikia i nā kui, nā kuli, kuʻe lima, a me nā pelvis. Hiki iā ia ke hoʻololi i nā ʻōnaehana kino ʻē aʻe e like me ka puʻupaʻa, nā ʻōnaehana, a me nā ʻōpū gastrointestinal.

ʻAʻohe mea ola no NPS, akā hiki ke mālama ʻia nā ʻōuli ma ka hana ʻana me nā loea like ʻole. E kūkākūkā me kāu kauka mālama mua e ʻike i ka loea ʻoi aku ka maikaʻi no kāu mau hōʻailona kikoʻī.